Синдром шиена это

Гипопитуитарный синдром

Синдром шиена это

Гипопитуитарный синдром (гипопитуитаризм, болезнь Симмондса, болезнь Шиена) – заболевание, в основе которого лежит поражение гипоталамо-гипофизарной системы с выпадением функций аденогипофиза и вторичной недостаточностью периферических эндокринных желез.

В зависимости от степени поражения выделяют: пангипопитуитаризм (выпадение всех тропных функций гипофиза) и парциальный гипопитуитаризм (выпадение одной или нескольких функций гипофиза).

Этиология и патогенез

Исходя из классических принципов регуляции гипофизарных функций, могут быть выделены несколько различных этиопатогенетических механизмов нарушения функции гипофиза:

  1. нарушения кровообращения в области гипофиза после массивного кровотечения, тромбоэмболии или сепсиса (апоплексия гипофиза);
  2. опухоли гипоталамо-гипофизарной области, вызывающие компрессию гипофиза, метастазы опухолей в гипоталамо-гипофизарную зону, кистозные образования;
  3. травмы головы, в том числе нейрохирургические, в основном связанные с нарушением целостности ножки гипофиза;
  4. лучевые воздействия на гипоталамо-гипофизарную область;
  5. аутоиммунные гипофизиты, гранулематозные процессы (сифилис, саркоидоз), нейроинфекции;
  6. генетические синдромы (синдром Каллмана и др.);
  7. синдром «пустого» турецкого седла.

Развитие послеродового гипопитуитаризма снизано с гипертрофией передней доли гипофиза во время беременности и нарушением соотношения массы гипофиза и его кровоснабжения, ангиоспазмами и ишемией, развивающимися после кровотечения.

В зависимости от патологического процесса, вызывающего заболевание, выделяют первичный (гипофизарный) и вторичный (гипоталамический) гипопитуитаризм.

Тем не менее, основное звено патогенеза – недостаточная секреция гормонов аденогипофиза (СТГ, ФСГ, ЛГ, пролактина, АКТГ, ТТГ), вызывающая угнетение функций периферических эндокринных желез с развитием вторичного гипогонадизма, гипокортицизма, гипотиреоза.

Заболевание сопровождается нарушением биосинтеза белка, замедлением всасывания глюкозы в кишечнике и ухудшением распада гликогена. Нарушается и обмен липидов из-за недостаточной утилизации жира.

Дефицит соматотропного гормона (СТГ) проявляется различно в зависимости от возраста манифестации заболевания. В детском возрасте это, в первую очередь, отставание в росте, а во взрослом – атрофия мышц, спланхомикрия, снижение костной массы и т.д. Доказано, что при развитии парциального гипопитуитаризма, в первую очередь, нарушается продукция гонадотропинов и СТГ.

Морфологические изменения характеризуются деструкцией, некрозом, дефектами развития передней доли гипофиза.

Клиническая симптоматика пангипопитуитаризма развивается при поражении более 90% ткани аденогипофиза, в остальных случаях возможно развитие парциального гипопитуитаризма.

При вовлечении в патологический процесс ножки гипофиза возможно одновременное развитие несахарного диабета как следствие дефицита вазопрессина.

Симптомы

Ранние симптомы: заболевание начинается с признаков, отражающих недостаточность гонадотропной функции гипофиза. В подростковом возрасте развиваются признаки гипогонадотропного гипогонадизма с евнухоидными пропорциями тела и задержкой пубертата.

Костный возраст отстает от календарного, задерживается окостенение гортанных хрящей, снижается обоняние. У мужчин снижаются либидо и потенция, уменьшаются размеры яичек, выпадают волосы на лице, в подмышечных впадинах, на лобке.

У женщин снижается либидо, нарушается менструальный цикл, выпадают полосы в подмышечных впадинах и на лобке, уменьшаются молочные железы и развивается атрофия половых органов.

Развернутая клиническая симптоматика складывается из симптомов недостаточности периферических эндокринных желез (вторичный гипогонадизм, гипокортицизм, гипотиреоз), гормонов гипофиза (СТГ, пролактина) и гипоталамуса (вазопрессин, β-меланоцитостимулирующий гормон).

Недостаток АКТГ приводит к гипокортицизму с развитием типичной клинической картины, особенность которой – отсутствие гиперпигментации. Нарушение адекватного синтеза меланоцитостимулирующего гормона может приводить к гипопигментации кожи, ареол сосков.

Снижение секреции ТТГ проявляется развитием характерной, но не ярко выраженной, симптоматики гипотиреоза. В детском возрасте гипотиреоз способствует задержке физического и психического развития. У взрослых развивается гипотиреоз с характерными признаками. Задержка жидкости, характерная для гипотиреоза, как правило, не сопровождается развитием отечного синдрома.

Недостаточность секреции СТГ может быть причиной гипогликемических реакций, выраженной гипо- и атрофии мышечной ткани (гладкой и скелетной мускулатуры), слабости и адинамии, остеопении, спланхомикрии, прироста массы тела за счет жировой ткани. В детском и подростковом возрасте наблюдается выраженное замедление темпов роста. Дефицит пролактина проявляется единственным клиническим симптомом – гипогалактией в послеродовом периоде.

При осмотре больные пониженного или нормального питания, кожа бледная, истонченная, сухая; резко выражена мышечная слабость, в большинстве случаев наблюдаются артериальная гипотензия, брадикардия, диспепсические расстройства, остеопения и остеопороз, выражены признаки гипогонадизма. Больные гипопитуитаризмом склонны к ортостатическим коллапсам.

В большинстве случаев отмечается симптоматика поражения периферической нервной системы в виде радикулоневритов или полиневритов, с выраженным болевым синдромом и центральной нервной системы, которые проявляются снижением эмоциональной активности, безучастностью к происходящим событиям, депрессией, неадекватными эмоциональными реакциями.

При опухолях гипофиза выявляются изменения со стороны глазного дна, битемпоральная гемианопсия. Возможно появление симптоматики, характерной для повышения внутричерепного давления. При поражении гипоталамуса могут выявляться несахарный диабет, нарушение терморегуляции, аппетита и сна.

При кровоизлияниях в опухоль гипофиза может развиваться синдром острого гипопитуитаризма с резкой головной болью, коллапсом, менингеальными симптомами, внезапным снижением зрения.

В основе острой гипофизарной недостаточности лежит острый гипокортицизм и его возможное сочетание с гипотиреозом. Послеродовой гипопитуитаризм связан с некрозом передней доли гипофиза.

Он известен как болезнь Симмондса (при массивном некрозе) или болезнь Шиена (при частичном поражении гипофиза с выпадением гонадотропной и тиреотропной функций).

Диагностика

Для подтверждения диагноза имеют значение анамнез (травмы, воспалительные заболевания, массивные кровопотери), последовательность развития клинических признаков, характер течения болезни.

Для установления причин гипопитуитаризма необходима рентгенография черепа и турецкого седла. При подозрении на опухоль – эхоэнцефалография, компьютерная томография, МРТ.

Исследование глазного дна и полей зрения также способствует установлению причины заболевания.

Диагностические гормональные тесты: определение базального уровня гормонов гипофиза – ФСГ, ЛГ, АКТГ, ТТГ, СТГ, пролактина, а также эстрадиола, тестостерона, тиреоидных гормонов (св. Т4 и св. Т3) и кортизола. Важно помнить, что низкий базальный уровень гормонов периферических желез не имеет достоверного диагностического значения.

Уточнение причины их снижения достигается проведением стимулирующих функциональных проб с хорионическим гонадотропином или кломифеном для оценки гонадотропной функции, с инсулином или клонидином для оценки соматотропной функции гипофиза, с тиротропином или рифатироином для оценки тиреотропной функции, с синактеном или метапироном для оценки кортикотропной функции.

Лабораторным подтверждением диагноза служат:

  • снижение базального уровня ФСГ, ЛГ, АКТГ, ТТГ, СТГ, пролактина ниже нормальных значений (при оценке кортикотропной функции гипофиза рекомендуется исследование циркадного ритма, т.е. заборы крови должны проводиться неоднократно в течение суток);
  • одновременное снижение уровней эстрадиола, тестостерона, кортизола, св. Т4 и св. Т3;
  • снижение суточной экскреции кортизола с мочой.

В сомнительных случаях проводятся функциональные пробы:

  • тест с тиреолиберином (200 мкг внутривенно) – при вторичном гипотиреозе уровень ТТГ через 30 мин не изменяется, а при первичном – уровень ТТГ возрастает на 50% и более;
  • тест с тетракозактидом (синактеном, 1 – 24 АКТГ) (250 мг внутривенно) – при вторичном гинокортицизме уровень кортизола в крови повышается через 60 мин на 50%, а при первичном уровень кортизола не изменяется;
  • тест с инсулиновой гипогликемией (0,1 МЕ/кг внутривенно) – тест считается информативным при достижении симптоматики гипогликемии и уровня гликемии < 2,2 ммоль/л. Введение глюкозы (40% - 20,0 внутривенно) приводит в норме к повышению базальных уровней АКТГ и кортизола, а при гипокортицизме - реакции АКТГ и кортизола отсутствует (данный тест может использоваться для оценки соматотропной функции гипофиза);
  • тест с метопироном (метирапоном) (30 мг/кг орально в 24 ч) – в норме натощак уровни кортизола и 11-дезоксикортикортизола и АКТГ повышаются более чем на 50% от исходного, при вторичном гипокортицизме реакция отсутствует;
  • тест с гонадолиберином (гонадорелин, 100 мкг внутривенно) – в норме уровни ЛГ и ФСГ возрастают, а при вторичном гипогонадизме реакция отсутствует;
  • для оценки соматотропной функции гипофиза могут быть использованы тест с L-дофа (левопой), аргинином, клонидином.

Дополнительные критерии диагностики в поздних стадиях болезни:

  • гипохромная или нормохромная анемия;
  • тенденция к гипогликемии, уплощение кривой при нагрузке глюкозой;
  • лейкопения, эозинофилия.

Дифференцировать гипопитуитаризм необходимо с нервной анорексией. Общие признаки: плохой аппетит, похудание. Отличия: двигательная активность, сохранность вторичных половых признаков, начало болезни – с сознательного стремления похудеть, обычно у молодых девушек.

Кроме того, необходимо проведение дифференциального диагноза с первичной недостаточностью гонад, надпочечников и щитовидной железы.

Клинические отличия в большинстве случаев не позволяют достоверно отдифференцировать уровень поражения (исключение составляет первичный гипокортицизм, при котором имеется выраженная гиперпигментация кожных покровов и слизистых), поэтому дифференциальный диагноз проводится по результатам лабораторного и инструментального обследования.

Лечение

Лечение проводится в виде заместительной терапии, и в случаях опухолей гипоталамо-гипофизарной зоны, воспалительных заболеваний проводится этиопатогенетическая терапия. Следует помнить, что устранение причины не приводит к излечению гипопитуитаризма, и необходимость в заместительной терапии сохраняется в течение длительного времени.

При назначении заместительной терапии следует учитывать очередность назначения различных гормональных препаратов. Первоочередная задача – коррекция гипокортицизма. После достижения компенсации начинают терапию гипотиреоза, гипогонадизма, гипосоматотропизма.

Для компенсации недостаточности коры надпочечников назначаются глюкокортикоиды (кортизон 25 – 50 мг/сут, гидрокортизон, 5-20мг/сут, преднизолон 5-10 мг/сут).

Как правило, больные вторичным гипокортицизмом нуждаются в сравнительно меньших дозах глюкокортикоидов, по сравнению с первичным гипокортицизмом. Прием минералокортикоидов, как правило, не показан в связи с достаточной минералокортикоидной функцией надпочечников, не подлежащей регуляции АКТГ.

Контроль компенсации проводится по ликвидации клинических симптомов и лабораторным критериям (калий, натрий сыворотки крови, профиль уровня кортизола).

Недостаточность тиреотропной функции компенсируется после коррекции гипокортицизма систематическим приемом тироидных гормонов (левотироксин натрия в среднетерапевтической дозе). Лечение начинают с дозы 25 – 50 мкг/сут. Доза подбирается индивидуально но уровню свободного тироксина на фоне достаточности суточного профиля кортизола.

Коррекция гипогонадизма у женщин проводится в зависимости от возраста пациентки. У молодых женщин осуществляется назначением эстроген-гестагенных препаратов курсами по 3 недели с перерывами в 5 – 7 дней.

Предпочтение отдается препаратам, содержащим этинилэстрадиол (марвелон, триквилар, силест, диане-35, фемоден, новинет и др.).

Монотерапия эстрогенными препаратами может быть рекомендована в препубертатном возрасте и у взрослых женщин после проведения гистерэктомии.

В возрасте после 40 лет рекомендуются препараты, содержащие «натуральные» эстрогены (17-β-эстрадиол, эстрадиола валерат, эстриол-климонорм, цикло-прогинова, дивина, климен, содержащие эстрадиол, эстриол и др.).

В постменопаузальном периоде (после 50 лет) при отсутствии противопоказаний гормональные препараты рекомендуются только в случаях выраженных проявлении климактерического синдрома.

Назначаются в постоянном режиме под контролем состояния органов малого таза (с учетом толщины эндометрия) и молочных желез (ультразвуковая сонография и маммография), а также коагулограммы, показателей обмена липидов и функционального состояния печени и почек.

У мужчин лечение гипогонадизма проводится препаратами андрогенов. В молодом возрасте (препубертат, пубертат) показано лечение хорионическим гонадотропином (1000-2000 ME 2-3 раза в неделю внутримышечно, курсами по 2 месяца) в сочетании с малыми дозами андрогенов.

В дальнейшем используются оральные, внутримышечные и трансдермальные формы тестостерона, которые назначаются в постоянном режиме. После обеспечения компенсации половой функции и необходимости восстановления фертильности возможно лечение хорионическим гонадотропином.

В последние годы для компенсации дефицита соматотропина широко используется назначение генно-инженерных препаратов гормона роста.

Прогноз

Прогноз при адекватной заместительной гормональной терапии благоприятен для жизни и трудовой деятельности.

Источник: http://medicoterapia.ru/gipopituitarniy-sindrom.html

Синдром Симмондса: признаки, причины, симптомы, проведение диагностических исследований и лечение

Синдром шиена это

Синдром Симмондса является прогрессирующим истощением. При этом заболевании у людей развиваются признаки гипокортицизма. То есть, наблюдается гипотония вместе с адинамией, анорексией, гипотиреозом, сухостью кожи, зябкостью, старческим видом, психической заторможенностью и снижением полового влечения.

Помимо всего прочего, у таких больных отмечается выпадение волос. В том числе, в подмышечном и лобковом районе. В молодом возрасте, при наличии этого синдрома, замедляется рост и процесс окостенения. Расстройство питания ведет к возникновению авитаминоза и анемии.

Истощение организма

Такие больные неустойчивы к инфекциям, вдобавок, в стрессовых ситуациях они очень легко впадают в гипопитуитарную кому в результате острого дефицита функций коры надпочечников.

Самым ярким признаком синдрома Симмондса Шиена является абсолютное истощение организма. В связи с этим, другим названием данной болезни является медицинский термин «гипофизарная кахексия». О причинах, симптомах, диагностике и лечении этой патологии далее пойдет речь в нашей статье.

Каков же механизм развития синдрома Шиена Симмондса?

Немного истории

Впервые это заболевание, которое в медицине также именуется гипофизарной кахексией, было описано Глинским еще в 1913 году. И только спустя один год данный синдром описал ученый С. Симмондс. С тех пор именно его именем впоследствии стали называть эту патологию.

Стоит отметить, что до того времени заболевание считалось проявлением других недугов. Его признавали синдромом кардинального истощения на фоне туберкулеза, сахарного диабета, прогрессирующего паралича и злокачественных опухолей. Симмондсом же было доказано, что гипофизарная кахексия появляется в результате дистрофии гипофиза и вследствие прекращения продуцирования им гормонов.

Несколько позже, в конце семидесятых, ученый Шиен описал симптоматику гипофизарной кахексии у представительниц слабого пола после тяжелых родов. Он выяснил, что столь крайнее похудение, наряду с исчезновением всех половых признаков и очень белой кожей, напрямую связано с дистрофией гипофиза из-за массивных кровопотерь, кровоизлияний в мозг, послеродового воспалительного процесса и сепсиса.

Дефицит гормонов

Причиной синдрома Симмондса является гипопитуитаризм, то есть дефицит тропных гормонов, которые вырабатываются гипофизом. Зачастую проявляется эта болезнь весьма массивно, охватывая работу всего организма в целом, но в первую очередь наблюдаются признаки гормонального нарушения, связанные с отсутствием определенных гормонов.

Идентификация этого синдрома определяется при нарушении синтеза семидесяти процентов гормонов. Как правило, при этом останавливается выработка гормонов переднего участка гипофиза.

Как ситуация обстоит в норме? Гормоны через кровь проникают в различные железы. К примеру, в надпочечники, яички, яичники и щитовидку. Дисфункция гипофиза провоцирует сбой гормональной выработки. Результатом оказывается нарушение работы различных органов и систем. К примеру, недостаток пролактина провоцирует агалактию – отсутствие молока у кормящих женщин.

Снижение веса

Недостаточное продуцирование гормонов надпочечниками способствует расстройству пищеварительной системы и снижению веса. На фоне этого может возникать тошнота, рвота, понижение выработки секретов желудка и кишечника, что ведет к резкому похудению.

Эта симптоматика должна быть дифференцирована с нервной анорексией. Дело в том, что при анорексии тоже часто наблюдается резкое похудание.

Первыми признаками этого синдрома являются потеря интереса к жизни после беременности и родов, появление апатии, постоянная усталость, а, кроме того, амнезия и сонливость. Возможны также и галлюцинации. Все это наблюдается на фоне стремительного похудения и выпадения волос.

Малое количество гормонов щитовидки в организме вызывает зябкость, наряду с расстройствами памяти и речи. Возможна также апатия и нарушение в работе сердечной и сосудистой системы.

Итак, далее выясним, какие факторы являются основными причинами для развития синдрома Симмондса Шихана.

Причины развития синдрома

Понижение количества половых гормонов вызывает половое нарушение и остеопороз. Помимо всего прочего, у таких пациентов могут также наблюдаться сильные головные боли и офтальмологические нарушения.

Основными причинами синдрома Симмондса и прекращения продуцирования гормонов (а в тяжелых случаях организмом прекращается выработка 90% гормонов) называют:

  • Появление опухоли гипофиза.
  • Развитие аутоиммунного гипофизита.
  • Наличие врожденных дефектов в развитии турецкого седла.
  • Проведение лучевой терапии.
  • Различные операционные вмешательства.
  • Влияние инфекционных и сосудистых заболеваний, например, при сифилисе или туберкулезе.
  • Наличие у пациента генетических патологий, к примеру, синдром Каллмана.
  • Результат массивной кровопотери. Причинами могут послужить послеродовые, септические, операционные, желудочные, мозговые кровопотери и тому подобное.

Теперь разберемся, как проявляется это заболевание, и какая симптоматика его сопровождает.

Клиническая симптоматика

Наиболее часто синдром Симмондса охватывает женщин, которые находятся в детородном возрасте. Таким образом, чаще всего им страдают женщины в возрасте от двадцати до сорока лет.

Мужчины подвержены данному заболеванию крайне редко. Правда, в медицинской практике были описаны случаи развития пангипопитуитаризма среди пожилых женщин. Помимо этого, зафиксирован атипичный пример у девочки-подростка с ювенильным кровотечением.

Симптомы синдрома Симмондса не должны остаться незамеченными.

Патология развивается в тех случаях, когда дефицит гормонов достигает 70%. Как правило, симптоматика проявления этой патологии напрямую зависит от того, какие именно гормоны отсутствуют, но существует также целый ряд характерных общих признаков, а именно:

  • Уменьшение массы тела. На фоне этого человеком теряется общая масса, утрачивается объем мышечной ткани, пропорционально уменьшаются все внутренние органы. Потеря веса может составить от двух до двенадцати килограмм в неделю.
  • Появление сухости, сморщенности и депигментации кожи. Она становится более морщинистой, постепенно истончается. Кожные покровы, на фоне этого синдрома, приобретают восковой цвет, становясь очень белыми.
  • Возникает ломкость ногтей, начинают разрушаться зубы.
  • Наблюдается ломкость волос, наряду с их обесцвечиванием, выпадением и сединой. Таким образом, происходит преждевременное старение организма.
  • Дополнительно фиксируется отсутствие волос в районе подмышечных впадин и на лобке.
  • У больного человека с данным синдромом голос становится тихим и глухим.
  • Помимо всего прочего, возникает постоянная сонливость, наряду с заторможенностью, полной эмоциональной апатией, кретинизмом, амнезией и не исключено появление галлюцинаций.

Вторичные признаки

В роли вторичных признаков выступает уменьшение внутренних, а вместе с тем и внешних половых органов, меньше становятся и молочные железы, отсутствует молоко у кормящих женщин, присутствуют скудные месячные во время цикла, которые после родов, как правило, уже не возобновляются. Вдобавок у таких пациентов отмечается абсолютное отсутствие полового влечения.

Как выявить синдром Симмондса?

Диагностика синдрома

Заподозрить развитие недуга удается по анамнезу и объективным симптомам, которые выявляются при осмотре. Но установление точного диагноза синдром Симмондса требует проведения дополнительных мероприятий:

  • Одним из основных методов диагностики, который весьма информативен на сегодняшний день, а потому популярен, является проведение магнитно-резонансной томографии. Помимо нее, в рамках обследования пациента с подозрением на данный синдром проводят рентгенографию вместе с компьютерной томографией и эхоэнцефалографией.
  • Дополнительно врачами может назначаться ряд тестов, а, кроме того, различных анализов для определения гормонального статуса пациента.
  • По стандартной схеме не обходится без выполнения клинических анализов мочи и крови, позволяющих оценить общее состояние здоровья всего организма в целом.

Далее разберемся, как проводится лечение синдрома Симмондса.

Лечение синдрома

Терапия такого серьезного отклонения, как гипофизарная кахексия, в первую очередь, предусматривает устранение причин болезни. Это может быть терапия инфекций, удаление опухоли и тому подобное.

В обязательном порядке таким пациентам назначают параллельное лечение с помощью синтетических гормонов и кортикостероидов. При этом сначала врачами лечится вторичный гипокортицизм.

Женщинам, страдающим этим синдромом, назначают, в первую очередь, такие гормоны, как эстроген и прогестин, а мужчинам целесообразно пройти терапевтический курс андрогенами. Далее переходят к приему тиреотропина, и лишь после полной нормализации гормонального фона пациентам назначаются тиреоидные гормоны.

Как правило, в дополнение больным назначается гормон роста, а вот что касается минералокортикоидных препаратов, то таковые не требуются. Гипопитуитарная кома лечится так же, как и при недостаточности надпочечников.

Прогноз заболевания

Прогноз при этом заболевании напрямую зависит от уровня поражения гипоталамуса и гипофиза, а также от степени возможностей заместительного лечения.

Абсолютное выздоровление для таких пациентов, к сожалению, невозможно, но для жизни и ведения трудовой деятельности, как правило, прогноз достаточно благоприятен.

Стоит отметить, что такое заболевание как синдром Симмондса крайне сложно поддается какому-либо лечению, а проведение заместительной гормональной терапии далеко не всегда оказывается эффективным.

Источник: https://FB.ru/article/392287/sindrom-simmondsa-priznaki-prichinyi-simptomyi-provedenie-diagnosticheskih-issledovaniy-i-lechenie

Что такое болезнь Симмондса?

Синдром шиена это

Болезнь Симмондса (гипоталамо-гипофизарная недостаточность, кахексия гипофизарная) развивается вследствие поражения ядер гипоталамуса, а также функций передней доли гипофиза.

В последнее время все реже диагностируется данная патология, однако она представляет серьезную опасность для жизни пациента.

Какие же особенности данного заболевания, причины и способы лечения? Рассмотрим их более подробно.

Особенность болезни Симмондса

Впервые заболевание было описано в начале прошлого века врачом Глинским, затем Симмондсоном. Было доказано, что симптомы нарушения проявляются из-за дистрофии гипофиза, когда прекращается выработка гормонов в гипофизе.

Позднее Шиен описал особенности патологии, возникающей после тяжелых родов при большой кровопотере и коллапсе. Ученый выяснил, что истощение, исчезновение половых признаков и другие симптомы гипофизарной кахексии зависят от дистрофии гипофиза. Это происходит вследствие кровоизлияний в мозг, кровотечений, воспалительных процессов в женском организме после родов.

Синдром Симмондса-Шиена развивается при гибели более 90% клеток гипофиза (его передней доли), продуцирующих гормоны. В большинстве случаев это заболевание выявляют у женщин до 40 лет. Мужской организм менее подвержен развитию патологии.

Болезнь Симмондса обычно протекает в хронической форме и вызывает недостаточность функций щитовидной железы (гипотиреоз), надпочечников и половых желез. У пациента наблюдается общая слабость, анемия, стремительное истощение, выпадение волос, угасание половых функций, психические расстройства, быстрое старение.

Причины

Болезнь Симмондса (тотальный гипопитуитаризм) может развиться в результате следующих причин:

  • Опухолевый процесс в передней доли гипофиза.
  • Инфекционные заболевания головного мозга.
  • Массивные кровопотери (операционного, желудочного, послеродового, септического и других типов).
  • Кровоизлияния в мозг после черепно-мозговой травмы.
  • Патологии гипофиза или щитовидной железы.
  • Менингоэнцефалит.
  • Вирусные инфекции.
  • Туберкулез.

Патология также может возникнуть вследствие лучевой терапии, которая проводится для лечения опухоли гипофиза.

Прогноз

Успешность лечебных мер при гипоталамо-гипофизарной недостаточности зависит от причин, вызвавших патологию, а также от своевременности обращения в медучреждение.

Без получения квалифицированной врачебной помощи у больного с синдромом Симмондса-Шиена из-за острой надпочечниковой недостаточности может наступить смерть. Поэтому очень важно как можно раньше выявить болезнь и начать лечение.

Полного выздоровления, как правило, добиться не удается. Поэтому лечение болезни показано пациенту на протяжении всей жизни, независимо от первопричины недуга.
ссылкой:

Источник: https://infamedik.ru/chto-takoe-bolezn-simmondsa/

Синдром Шихана

Синдром шиена это

Синдром Шихана — нейроэндокринное расстройство, вызванное гибелью клеток гипофиза вследствие осложненных родов или аборта.

Проявляется снижением секреции молока вплоть до полного прекращения, олигоменореей и аменореей, отечностью тела, ломкостью волос и ногтей, головокружениями, обмороками, слабостью, быстрой утомляемостью, гиперпигментацией кожи.

Для диагностики используют анализ уровня гормонов гипофиза, щитовидной железы, яичников, надпочечников, прицельную рентгенографию черепа, КТ, МРТ. Схема лечения синдрома Шихана предполагает назначение заместительной гормонотерапии, симптоматических противоанемических и анаболических средств.

Синдром Шихана является второй по частоте причиной возникновения гипопитуитаризма во взрослом возрасте. Заболевание впервые описано в конце XIX века, названо в честь британского ученого Гарольда Лиминга Шихана, установившего связь между некрозом аденогипофиза и тяжелой кровопотерей в родах в 1937 году.

Распространенность клинически выраженного заболевания не превышает 0,1%, в бедных и развивающихся странах этот показатель выше, например, в Индии послеродовый гипопитуитаризм определяется у 2,7-3,9% рожениц старше 20 лет.

Легкие формы расстройства могут не распознаваться, часто расцениваются как гипофункция щитовидной железы или вегетососудистая дистония по гипотоническому типу. При массивных кровотечениях после родов и абортов признаки гипопитуитаризма определяются у 40-45% женщин.

Болезнь Шихана развивается у 25% пациенток, потерявших в родах до 800 мл крови, у 50% рожениц с кровопотерей до 1 л и у 65-67% — с потерей более 1 л крови.

Синдром Шихана

Морфологическая основа для развития послеродового гипопитуитаризма — гибель клеток аденогипофиза с последующим развитием гормональной недостаточности.

Деструктивно-некротические процессы в гипофизарной ткани обычно связаны с нарушением кровоснабжения железы, компенсаторно увеличивающейся во время беременности.

Непосредственными причинами артериальной гипотонии, приводящей к необратимым повреждениям клеток гипофиза, являются:

  • Массивные кровопотери. Критичным для развития синдрома объемом потерянной крови считается 800-1000 мл. Угрожающие акушерские кровотечения наблюдаются при внематочной беременности, преждевременной отслойке, предлежании или приращении плаценты, гипотонии матки, родовом травматизме (разрыве матки или ее шейки, влагалища, промежности).
  • Инфекционно-токсический шок. Выраженные микроциркуляторные нарушения при септическом шоке возникают под действием эндо- и экзотоксинов микробных агентов. Значительное бактериальное обсеменение возможно при длительном безводном периоде в результате преждевременного излития околоплодных вод, хориоамнионите, послеродовом эндометрите, перитоните, сепсисе.
  • ДВС-синдром. Генерализованное внутрисосудистое свертывание крови с тромбозом сосудистого русла и коагулопатическим кровотечением вызывает тяжелые ишемические нарушения в различных органах, в том числе гипофизе. ДВС развивается на фоне кровопотерь, шоковых состояний, эмболии околоплодными водами и иммунных конфликтов, усугубляет их течение.

Предрасполагающими факторами к возникновению болезни Шихана являются гестоз, протекающий с повышенным артериальным давлением и нарушением функции почек, идиопатические и вторичные тромбоцитопении, артериальная гипертония и симптоматические артериальные гипертензии, выраженная почечная недостаточность. В группу риска также входят пациентки с многоплодной беременностью и стремительными родами.

Ключевое звено в развитии синдрома Шихана — несоответствие между потребностью гипофиза в кровоснабжении и объемом поступающей крови. У беременных отмечается физиологичное увеличение размеров гипофизарной ткани на 120-136%, связанное с необходимостью вынашивания плода и подготовки организма женщины к родам.

В первую очередь гипертрофируются и гиперплазируются лактотропоциты — клетки, секретирующие гормон пролактин, под действием которого развивается и готовится к выработке молока ткань молочных желез. При этом кровоток в органе остается неизменным, поэтому гипофиз становится особенно чувствительным к нарушениям кровообращения.

Гиповолемические и коагулопатические кровотечения, возникающие во время родов, приводят к дефициту кровоснабжения железистой ткани, что сопровождается вазоконстрикцией и последующим белым инфарктом с коагуляционным некрозом.

В результате гибели клеток прекращается выработка гормонов передней доли гипофиза, что формирует типичную клиническую картину болезни Шихана.

Систематизация форм послеродового гипопитуитаризма осуществляется с учетом тяжести клинической картины и степени повреждения аденогипофиза. По выраженности симптоматики заболевание бывает легким, средним и тяжелым. На основании глубины поражения железистой ткани современные специалисты в сфере акушерства и гинекологии выделяют следующие варианты синдрома Шихана:

  • Глобальный. Из-за необратимых повреждений отсутствует или резко снижена секреция тиреотропного гормона, гонадолиберинов, АКТГ с выпадением соответствующих функций.
  • Частичный. Секретирующая ткань частично сохранена, вследствие ее деструкции отмечается тиреотропная, гонадотропная и адренокортикотропная недостаточность.
  • Комбинированный. Разрушение гипофизарной ткани привело к нарушению работы пары желез внутренней секреции (надпочечников и щитовидной или половых и щитовидной).

Степень тяжести синдрома напрямую связана с выраженностью повреждений гипофиза: легкая форма расстройства возникает при деструкции 60-70% клеток аденогипофиза, клинические повреждения средней тяжести становятся заметными при разрушении более 80% гипофизарной ткани, гибель 90% клеток сопровождается тяжелой питуитарной недостаточностью.

В зависимости от глубины деструктивных процессов заболевание дебютирует сразу или в течение нескольких месяцев после родов. Зачастую первым признаком послеродового гипопитуитаризма становится инволюция грудных желез и нарушение секреции молока (гипогалактия, агалактия).

В последующем клиническая картина синдрома дополняется другими проявлениями нейроэндокринной недостаточности. При легком течении заболевания количества секретируемого молока недостаточно для удовлетворения пищевых потребностей младенца.

Женщина периодически испытывает головные боли, жалуется на быструю утомляемость, головокружения, возникающие на фоне падения артериального давления.

Болезнь Шихана средней тяжести проявляется полным отсутствием молока, постоянным упадком сил, сонливостью, снижением памяти, склонностью к обморочным состояниям. У пациентки отмечается отечность, увеличивается масса тела, возникают запоры.

Несмотря на отсутствие грудного вскармливания, месячный цикл восстанавливается не сразу, менструации становятся скудными и укорачиваются до 2-3 дней (олигоменорея). При тяжелом течении клиника усугубляется стойкой аменореей, генерализованными отеками всего тела, снижением веса. Молочные железы и наружные половые органы гипотрофируются.

Женщины жалуются на ломкость ногтей, выпадение волос. Кожа приобретает ровный бронзовый оттенок.

Характерным последствием средней и тяжелой форм синдрома Шихана является терапевтически резистентная анемия.

В наиболее тяжелых случаях гормональная недостаточность, возникающая при послеродовом гипопитуитаризме, осложняется глубоким угнетением функций нервной, дыхательной, сердечно-сосудистой и других систем вследствие гипопитуитарной или гипотиреоиодной комы, развития синдрома Уотерхауса-Фридериксена (острой надпочечниковой недостаточности). Нарушение гонадотропной функции гипофиза приводит к преждевременной инволюции молочных желез, раннему климаксу, стойкому бесплодию.

Появление признаков нейроэндокринной недостаточности после недавних осложненных родов либо аборта является основанием для детального исследования функции гипофиза. Диагностический поиск при подозрении на синдром Шихана направлен на оценку состояния и функциональных возможностей гипофизарной ткани. Наиболее информативными для постановки диагноза послеродового гипопитуитаризма считаются:

  • Исследование содержания гормонов. О нарушении секреторной функции аденогипофиза свидетельствует снижение концентрации ТТГ, АКТГ, ФСГ, ЛГ, пролактина. Косвенным признаком недостаточного синтеза тропных гормонов является низкий уровень эстриола, трийодтиронина (Т3), тироксина (Т4), кортизола.
  • Методы медицинской визуализации. Прицельный рентгенологический снимок турецкого седла позволяет выявить уменьшение размеров железы. Более подробную информацию о структуре и изменениях органа предоставляют томографические методики (МРТ, компьютерная томография).

В качестве дополнительных обследований рекомендованы анализ мочи на 17-кетостероиды, глюкозотолерантный тест (после сахарной нагрузки отмечается гипогликемическая кривая).

Заболевание дифференцируют с опухолями гипофиза, энцефалитом, нейросаркоидозом, гипокортицизмом (болезнью Аддисона), гипотиреозом, вторичной гипофункцией яичников.

При необходимости пациентку консультируют эндокринолог, невропатолог, нейрохирург, онколог.

Основными задачами терапии послеродового гипопитуитаризма являются восстановление нормального гормонального фона и коррекция возможных симптоматических расстройств. Курс патогенетического лечения назначают с учетом формы и степени тяжести заболевания. Стандартная схема лечения предусматривает использование таких методов и подходов, как:

  • Заместительная гормонотерапия. С учетом дефицита тропных гормонов пациенткам на постоянной основе или курсами назначают глюкокортикоиды, препараты щитовидной железы. До 45 лет при нарушении менструального цикла циклически применяют оральные контрацептивы.
  • Симптоматические средства. Поскольку болезнь Шихана часто проявляется устойчивой к терапии анемией, показано периодическое использование препаратов железа под контролем общего анализа крови. Для обеспечения физиологичного белкового обмена рекомендованы анаболики.

Ранняя диагностика и адекватное лечение (в большинстве случаев — пожизненное) позволяет существенно повысить качество жизни пациентки и исключить развитие опасных осложнений. Для профилактики синдрома Шихана рекомендуется планирование беременности, отказ от абортов.

Своевременная постановка на учет в женской консультации, регулярные плановые осмотры акушера-гинеколога обеспечивают своевременное выявление осложнений беременности, генитальной и соматической патологии, способных привести к возникновению массивных акушерских кровотечений, ДВС-синдрома, ИТШ.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_gynaecology/Sheehan

Синдром Симмондса: признаки, причины, лечение послеродового гипопитуитаризма

Синдром шиена это

Наиболее ярким признаком синдрома Симмондса является полное истощение организма, поэтому другое название болезни — гипофизарная кахексия.

Гипоталамо-гипофизарная гормональная система затрагивает большинство процессов в организме. Она регулирует выработку гормонов, которые в свою очередь становятся регуляторами и контролерами множества процессов.

История описания

Впервые описана гипофизарная кахексия в 1913 году Глинским. А затем ее в 1914 году описал С. Симмондс, чьим именем впоследствии ее стали называть. До этого времени болезнь считалась проявлением других заболеваний и признавалась синдромом крайнего истощения при туберкулезе, сахарном диабете, прогрессирующем параличе, злокачественной опухоли.

Симмондс доказал, что гипофизарная кахексия возникает как результат дистрофии гипофиза и прекращения выработки им гормонов.

Важно. В 1979 г. свою лепту в описание патологии внес Н.Л. Шиен, который изучил особенности гипофизарной недостаточности, возникающей в послеродовом периоде. Этот синдром, как наиболее часто встречающийся вариант данной патологии, был выделен в отдельную клиническую форму.

Для профилактики синдрома Шиена-Симмондса очень важно своевременно проводить лечение послеродовых инфекций, кровотечений и осложнений

Синдром Шиена—Симмондса

В 1979 году Шиен описал симптомы гипофизарной кахексии у женщин после тяжелых родов. Он установил, что крайнее похудение, исчезновение всех половых признаков и очень белая кожа связаны с дистрофией гипофиза в результате массивной кровопотери, кровоизлияния в мозг, послеродовых воспалительных процессов, сепсиса.

Характерным признаком синдрома Симмондса является равномерное, очень сильное похудание — «кожа да кости» — и очень белая тонкая кожа, напоминающая пергамент

Клинические симптомы

Наиболее часто синдром Симмондса охватывает женщин детородного возраста от 20 до 40 лет. Мужчины страдают гипофизарной кахексией редко. Хотя описаны случаи пангипопитуитаризма у пожилых женщин и атипичный пример у девочки с ювенильным кровотечением.

Кахексия развивается в том случае, когда дефицит гормонов в организме достигает 70%. Как правило, симптомы зависят от того, какие гормоны отсутствуют, но есть и ряд характерных признаков:

  • Снижение массы тела; при этом снижается общая масса, объем мышечной ткани, уменьшаются пропорционально все внутренние органы. Потеря веса может составлять от 2 до 12 кг в неделю.
  • Сухость, сморщенность и депигментация кожи, ее истонченность, морщинистость, она приобретает восковой цвет или становится очень белой.
  • Ломкость ногтей, разрушение зубов.
  • Ломкость, обесцвечивание, выпадение волос, седина. Преждевременное старение организма.
  • Отсутствие волос в подмышечных впадинах, на лобке.
  • Тихий, глухой голос.
  • Сонливость, заторможенность, полная эмоциональная апатия, кретинизм, амнезия, галлюцинации.

Среди вторичных признаков: уменьшение внешних и внутренних половых органов, уменьшение молочных желез, отсутствие молока у кормящих матерей, скудные месячные, которые после родов не возобновляются, полное отсутствие полового влечения.

Схема показывает, какие гормоны вырабатываются под воздействием гипоталамуса гипофизом и как они влияют на другие железы. Недостаток выработки одного гормона влечет нарушения только одной функции, но при возникновении массового сбоя и отсутствии большинства регуляторов возникает истощение (кахексия) всего организма.

ЗдороваяПсихика
Добавить комментарий