Симптоматическая фокальная эпилепсия с вторичной генерализацией

Эпилепсия — приступы со вторичной генерализацией, течение у взрослого и у ребёнка

Симптоматическая фокальная эпилепсия с вторичной генерализацией

Эпилепсия — это хроническое заболевание центральной нервной системы различной этиологии, проявляющееся в предрасположенности организма к спонтанному развитию повторных неспровоцированных судорожных и бессудорожных пароксизмов.

Эта патология свойственна не только людям, но и животным.

Важным элементом клинической картины эпилепсии (не облигатным!) являются изменения психики:

  • пароксизмальные — это компоненты фокального пароксизма или его единственное проявление (страх, восторг, форсированное мышление, насильственные воспоминания); сюда же относятся психомоторное возбуждение или спутанность сознания после приступа;
  • периодические — тяжёлые изменения настроения (дисфории), которые длятся до нескольких недель; реже — эпилептические психозы;
  • хронические нарушения психики характерны для некурабельных больных; проявляются в сужении круга интересов, патологическая обстоятельность, педантичность, назойливость, другие изменения, вплоть до эпилептического слабоумия.

Классификация эпилепсии

Утверждённая в 1989 году международная классификация эпилепсии выделяет три основные формы этого заболевания (по происхождению).

  • Симптоматическая эпилепсия. Сюда относится вся совокупность случаев заболевания, когда удаётся диагностировать наличие органической патологии мозга, порождающего эпилепсию, и этиологию возникновения этого очага. В качестве примера — посттравматическая симптоматическая эпилепсия. Следует обязательно помнить, что эпилептические пароксизмы быть не только симптомом резидуального поражения, как, например, при последствиях черепно-мозговой травмы, но и текущего процесса, например, опухолевого поражения головного мозга, абсцесса или воспалительного очага (например, при энцефалите); и поэтому впервые возникший эпилептический припадок — это веское основание для всестороннего тщательного обследования пациента. Обязательными являются исследования глазного дна, биопотенциалов мозга (электроэнцефалография), томография головного мозга (КТ или МРТ).
  • Криптогенная эпилепсия. К этой категории принято относить все случаи, когда поражение мозга диагностировать удаётся, но этиология его остаётся невыясненной (в отличие от симптоматической формы).
  • Идиопатическая эпилепсия. К идиопатической эпилепсии относятся случаи, когда ни причина заболевания, ни локализация эпилептогенного очага неизвестны. При этой форме эпилепсии припадки носят, как правило, первично — генерализованный характер. А на записи электроэнцефалограммы имеют место синхронные, симметричные генерализованные разряды. Для таких случаев характерно отягощение наследственности по эпилепсии в анамнезе.

Классификация эпилептических приступов

Бытует мнение, что эпилепсия — это обязательно классические, «развёрнутые» судорожные припадки, сопровождающиеся утратой сознания; в действительности же эпилепсия может проявляться и бессудорожными приступами (например, абсансная симптоматическая эпилепсия у детей).

Приступы при эпилепсии могут выглядеть по-разному; это зависит от происхождения заболевания, локализации очага, индивидуальных особенностей.

Приступы, повторяющиеся в течение суток, считаются одиночным событием.

Все приступы при эпилепсии можно отнести к двум большим группам: первично-генерализованные припадки и парциальные (фокальные) приступы.

Возникает эпилептический приступ (при условии предрасположенности человека к этому явлению) как результат чрезмерных разрядов нейронов в эпилептическом очаге.

Расположены такие «эпилептические» нейроны, как правило, по периферии эпилептогенного очага, возникшего в результате травмы, перинатального поражения, опухолевого процесса или по другим причинам.

Припадок возникает при распространении разряда из патологического очага на весь мозг (так формируется генерализованный припадок) или его часть (тогда возникнет парциальный припадок).

Повторные эпилептические припадки как фокальные, так и генерализованные, могут зависеть от различных факторов:

  • случайные пароксизмы — возникают внезапно, без видимых причин;
  • циклические приступы — они повторяются регулярно; бывают связаны и менструальным циклом или циклом сна и бодрствования.
  • спровоцированные сенсорными (рефлекторные приступы) или несенсорными (эмоции, усталость, алкоголь) факторами;
  • эпилептический статус — длительные по времени приступы, или классические приступы, которые повторяются настолько часто, что пациент не успевает прийти в сознание между ними. Здесь можно выделить эпилептический статус фокальных и генерализованных приступов. При эпилептическом статусе судорожных припадков быстро развиваются нарушения гемодинамики (дефицит пульса, артериальная гипертензия, ишемия миокарда), дыхания и гомеостаза (метаболический ацидоз, синдром ДВС), что влечёт серьёзную угрозу для жизни пациента. Механизм самоподдержания эпилептического статуса: компенсационное гиперпноэ после приступа ведёт к гипокапнии, которая усиливает эпилептическую активность. Следует помнить, что эпилептический статус может быть проявлением не только эпилепсии, но и других острых поражений головного мозга — менингита, энцефалита, инсультов (симптоматическая эпилепсия).
  • Очень узко локализованные фокальные моторные приступы известны под названием «постоянная парциальная эпилепсия».

Парциальные припадки (фокальные, локальные приступы)

Симптоматика определяется локализацией патологического очага. Наиболее характерны моторные (при поражении прецентральной извилины) джексоновские приступы, затрагивающие часть тела, соответствующую поражённому участку извилины, или сенсорные джексоновские пароксизмы (при очаге в постцентральной извилине) в виде парестезий, фотопсий, слуховых или обонятельных галлюцинаций.

  • Простые парциальные припадки — проистекают без изменения сознания. В зависимости от проявлений выделяют моторные, соматосенсорные, вегетативно-висцеральные.
  • Сложные парциальные припадки. Основные компоненты — дереализация, деперсонализация, галлюцинации, автоматизмы. Приступы либо начинаются с простого и могут сопровождаться автоматизмами, либо сразу начинаются с изменения сознания. Возможны приступы нарушения восприятия в виде зрительных или слуховых галлюцинаций, деперсонализации (необычное восприятие ощущений, идущих из организма, которые больной не может описать) или дереализации (необычное восприятие окружающего «предметы изменились», «все какое-то не такое», «всё тускло», «всё неподвижно», «всё необычно»). Часто во время такого приступа знакомые вещи становятся неузнаваемыми.
  • Вторично генерализованные парциальные припадки оканчиваются генерализованными судорогами

Генерализованные припадки

Клинически характеризуются потерей сознания и выраженными массивными вегетативными проявлениями. Может сопровождаться двигательными феноменами, вовлекающими мускулатуру обеих сторон. На электроэнцефалограмме — симметричные, синхронные двусторонние эпилептические разряды.

Генерализованный тонико-клонический приступразвёрнутый», grand mal) проявляется в виде тонико-клонических судорог.

Характеризуется выраженными вегетативными расстройствами (самое значимое из которых — апноэ). Пульс частый, артериальное давление повышено, гипергидроз, мидриаз, арефлексия зрачков на свет.

В конце припадка — непроизвольное мочеиспускание вследствие выраженной общей атонии и расслабления сфинктеров.

Каждая фаза генерализованного тонико-клонического припадка имеет соответствующие электроэнцефалографические феномены: низкоамплитудный ритм в инициальной фазе, прогрессивное нарастание амплитуды островолновых разрядов в клонической фазе, присоединение к каждому пику медленной волны (формирование пик-волны) в тонической. Заканчивается припадок замедлением электрической активности или появлением медленных волн, замещающих эпилептические разряды.

Инициальная фаза припадка длится несколько секунд. Характерны потеря сознания, расширение зрачков, двусторонние мышечные подёргивания.

Тоническая фаза. Длится до 20 секунд. Судорожное напряжение выражено во всей скелетной мускулатуре, причём больше — в мышцах-разгибателях. Глаза могут быть открыты, глазные яблоки отклонены вверх и латерально.

Клоническая фаза. Длительность от 30 до 40 секунд.

Генерализованный спазм периодически прерывается эпизодами релаксации мускулатуры, которые длятся сначала по нескольку секунд, и постепенно удлиняются.

Для этой фазы характерен прикус языка и прерывистая вокализация («клонический хрип»). Прогрессивно удлинняясь, паузы расслабления переходят в атонию (эпилептическая кома) — больной в этот период непробуждаем.

Возвращение сознания происходит через несколько минут, неравномерно, проявляясь и вновь исчезая. Возможно сумеречное состояние сознания, дезориентация.

Неразвернутый судорожный припадок проявляется или лишь тоническими, или клоническими судорогами. Кома в конце такого приступа не развивается; больной либо сразу возвращается в сознание, либо после периода возбуждения.

У новорождённого ребёнка неразвернутый приступ может характеризоваться асинхронизацией судорог на правой и левой сторонах тела; кроме того, у ребёнка приступ иногда сопровождается рвотой.

Абсанс (petit mal, бессудорожный, малый припадок).

Простой абсанс длится секунды и поэтому часто проходит незамеченным; характеризуется прерыванием движения («больной напоминает статую с пустым взглядом»); сознание отсутствует, наблюдается умеренное расширение зрачка, бледность или гиперемия лица. Сам пациент абсансов не осознаёт, он может и не знать о них.

Сложный абсанс характеризуется тем, что к клинической картине простого абсанса присоединяются элементарные автоматизмы (закатывание глаз, перебирание пальцами рук («абсанс автоматизмов»), миоклонии мышц плечевого пояса или век («миоклонический абсанс»), либо падение вследствие атонии мышц («атонический абсанс»).

Неклассифицированные эпилептические припадки

К этой группе относят все разновидности эпилептических припадков, которые не удаётся включить ни в одну из вышеописанных категорий по причине отсутствия необходимой информации; сюда же относятся некоторые случаи неонатальных приступов (у новорождённого ребёнка они могут проявляться, в частности, ритмическими движениями глазных яблок, «жевательными» или «плевательными» движениями).

Широкое распространение для диагностики эпилепсии получила электроэнцефалография. Важное диагностическое значение имеют комплексы «пик-волна» или несимметричных медленных волн, которые указывают на наличие эпилептогенного очага и его локализацию.

Эпилептиформные изменения на энцефалограмме не всегда являются основанием для диагноза эпилепсии, но в ряде случаев может быть обоснованием для назначения антиконвульсантной терапии.

Лечение

Основные стратегические положения при терапии эпилепсии:

  • своевременное начало лечения;
  • комплексность;
  • непрерывность;
  • длительность;
  • преемственность.

Тактика – максимальная индивидуализация подхода к каждому пациенту.

Основная цель противоэпилептической терапии — это повышение качества жизни пациента.

Прежде чем назначать антиэпилептические препараты, следует устранить все факторы, провоцирующие приступы у пациента: ребёнку, склонному к фебрильным судорогам, немедленно ввести антипиретик; при рефлекторных приступах — избегать провокаций.

При выборе антиэпилептического препарата следует руководствоваться формой эпилепсии и типом эпилептического припадка.

При симптоматической и криптогенной эпилепсии эффективны барбитураты (в частности, фенобарбитал), вальпроат, ламотриджин, карбамазепин. Следует помнить, что у ребёнка фенобарбитал может вызвать состояние гиперактивности).

При вторично-генерализованных припадках целесообразно применить препараты вальпроевой кислоты.

При абсансной форме эпилепсии препаратами выбора являются сукцинимиды, в частности, этосуксимид, возможно, в сочетании с вальпроатами.

В качестве дополнительного средства при всех видах припадков эффективен диакарб (особенно, при эпилептических припадках у ребёнка), поскольку кроме дегидратационного действия, он обладает и истинной противоэпилептической активностью.

Режим приёма препаратов и дозы зависят следующих факторов:

  • от возраста. У ребёнка, например, доза противоэпилептических препаратов будет больше, у пожилых пациентов — меньше;
  • от приуроченности приступов к циклу сна-бодрствования: при припадках во время ночного сна большая часть суточной дозы принимается на ночь;
  • от физического состояния больного;
  • от индивидуальной переносимости препаратов пациентом.

Вопрос о прекращении противоэпилептической терапии решается строго индивидуально. Основанием для пересмотра схемы лечения является полное отсутствие эпилептических приступов. Только в этом случае допустимо снижение дозы противоэпилептических препаратов.

При эпилептическом статусе необходима экстренная помощь. На этом этапе для купирования судорожного синдрома (симптоматическая терапия) внутривенно медленно вводится диазепам (ребёнку безопаснее ввести диазепам ректально, эффективность от этого не снизится).

Успешное лечение возможно только при заинтересованном партнёрстве врача и пациента.

Источник: https://psiho.guru/populyarnye-voprosy/chto-takoe/vtorichnaya-epilepsiya-osobennosti-u-vzroslogo-i-u-rebenka.html

Чем криптогенная эпилепсия опасна для человека?

Симптоматическая фокальная эпилепсия с вторичной генерализацией

В современной неврологии большое количество заболеваний неясного генеза, то есть с неизученными причинами возникновения. В данный список входит и такое заболевание, как криптогенная эпилепсия. Данный недуг по симптоматике ничем не отличается от обычной, основные различия заключаются именно в причинах возникновения, однако, обо всем по порядку…

Общие сведения

Криптогенная (в некоторых источниках встречается определение — идиопатическая) эпилепсия — это хроническое скрытое заболевание, неясного генеза.

Данный недуг составляет порядка 60% всех случаев среди людей, страдающих эпилептическими припадками. Остальные 40% поддаются изучению.

Болезни неважен возраст пациента (одинаково может развиться как в детском, так и во взрослом возрасте) ни пол.

Если говорить о классическом типе болезни, то припадку предшествует возникновение в головном мозге очага повышенной нейронной активности, который собственно и вызывает приступ.

Так вот, в случае с криптогенной эпилепсией таких очагов обнаружить не удается и именно поэтому заболевание носит название криптогенная, что означает — неизвестного происхождения. Еще в древние времена ученые и врачи задавались вопросом, что это такое за болезнь.

В средневековье оно и вовсе свидетельствовало об одержимости человека и они приговаривались к смерти через сожжение либо пыткам.

После появления психиатрии криптогенная эпилепсия, наконец, вышла из тени и стала полноправным заболеванием, которое начали усиленно изучать и пытаться лечить.

Разновидности

Несмотря на неясный характер возникновения, криптогенная эпилепсия имеет довольно сложную классификацию. Так, различают две основные формы болезни:

  • Фокальная (характеризуется отдельными проявлениями приступов, чаще встречают височную фокальную эпилепсию. К примеру, если затронута височная доля, заболевание не переместится на лобную и наоборот. По распространенности в порядке убывания стоят: височная (центрально-височная), лобная эпилепсия у детей, затылочная. Стоит отметить, что симптоматическая фокальная эпилепсия у детей отличается от криптогенной более ясной клинической картиной).
  • Генерализованная (проявляется в обширной симптоматике, характерной для поражения всего головного мозга и возникновения очагов патологической нейронной активности в нескольких его долях).
Строение мозга

По форме заболевания криптогенная эпилепсия подразделяется, на:

  • синдром Веста;
  • синдром Ленокса-Гасто;
  • с миоклоническими-астатическими припадками;
  • с миоклоническими абсансами;
  • с парциальными припадками;
  • с висцеральными и вегетативными припадками;
  • с ситуационными припадками.

Синдром Веста

Данная форма болезни является довольно редкой. По статистике порядка 2% больных эпилепсией имеют данный подвид. Характерна она для мальчиков 4–6 месяцев жизни.

Как правило, по достижении ими возраста 3 лет синдром Веста преобразуется в другие виды эпилепсии, в частности, в синдром Ленокса-Гаста.

Для данного недуга характерны миоклонические судороги, которое со временем перерастают в клонические (либо тонические) и наоборот.

Происходят они до или после сна, причем врачам еще не удалось понять, когда приступы более выражены, днем или вечером.

Синдром Ленокса-Гасто

Также не самая распространённая форма заболевания. Примерно 5% больных от общего числа заболевших, имеют данный недуг. Как и в случае с синдромом Веста, основные заболевшие — мальчики, однако, их возраст варьируется от 4 до 6 лет.

Характеризуется данный недуг следующим течением: начинается приступ с непроизвольных вздрагиваний, которые перерастают в потерю сознания (такое явление в неврологии имеет название — абсансы), после чего пациент падает, так как теряет мышечный тонус. Синдром Ленокса-Гасто можно отнести к злокачественной форме недуга, так как взять под полный контроль приступы удается лишь в 20% случаев.

Миоклонически-астатическая форма

Данная группа является вариантом генерализованного проявления болезни. При данном недуге у больного отмечаются дергания конечностями (верхними и нижними) в асинхронном порядке.

Как правило, данная форма формируется в период от 10 месяцев до пяти лет. Также, как и предыдущий подвид относится к умерено — злокачественным синдромам (процент полного излечения составляет порядка 30%). Со временем, в случае присоединения парциальных приступов возможно, изменение недуга на синдром Ленокса-Гасто.

Миоклонические абсансы

Данная группа, несмотря на простой характер протекания является неизлечимой и практически не поддается медикаментозной терапии. Характеризуется судорожными подергиваниями верхних конечностей и мышц плеч. Такое состояние длится несколько секунд (минимум пять и максимум тридцать). В отдельных случаях встречаются более продолжительные приступы.

Также, как предыдущие подвиды, данное заболевание характерно для лиц мужского пола. Основной возраст начала болезни от одного года до семи лет.

Парциальные припадки

Данную форму болезни еще называют доброкачественная эпилепсия детского возраста.

В данном подвиде существует собственная классификация, которая подразделяет припадки, на:

Простые — это не что иное, как криптогенная фокальная эпилепсия (может носить название псевдогенерализованная, так как по симптоматике она напоминает генерализованный тип, но является фокальным). В данном случае судорожные сокращения могут начаться с какой-то определенной части тела и завершиться на другой, нередко так случается, что болезнь начиналась слева и в результате мышечные сокращения усилились до такого момента, что страдало все тело человека.

Сложные парциальные приступы также, имеют собственное разделение, которое включает в себя:

  • оралиментарные (проявляются проблемами с жеванием и глотанием);
  • жестикулярные (образуются автоматические движения у больного, так, он может зацикленно тереть рукой об руку или щелкать пальцами);
  • речевые (проблемы с произношением отдельных слов и целых фраз);
  • зрительные (нарушения, связанные с органами зрения);
  • амбулаторные (пациент словно находится в полусонном состоянии, или как сомнамбула);
  • сексуальные (связаны с повышенной половой активностью).
Сложные (комплексные) припадки

Висцеральные и вегетативные припадки

Данный подвид напрямую связан с простым парциальным приступом, разница лишь в симптоматике их проявления.

Так, висцеральные припадки характеризуются нарушениями, связанными с верхним участком человеческого организма, в частности, головы. К примеру, при данном подвиде появляется ощущение «комка в горле» и данное чувство может оставаться у человека несколько минут. В некоторых случаях больной может испытать эрекцию и даже оргазм.

Что касается припадков вегетативного характера, то тут основными признаками будут именно вегетативные реакции организма:

  • повышение температуры тела;
  • скачки артериального давления;
  • тошнота;
  • мимические проявления.

Были случаи, когда два данных подвида смешивались в один.
Сложность в постановке диагноза заключается в том, что подобные проявления характерны и для вегетососудистой дистонии, поэтому важно различать два этих недуга.

Ситуационные припадки

Проявляются во внезапных судорогах и потере сознания. Причины, которые провоцируют такое состояние могут быть различными, но в основном это раздражающие факторы:

  • Долгая работа без отдыха.
  • Кровоизлияние в мозг.
  • Яркая вспышка света.

Причины

В связи с неясным характером возникновения припадков, при криптогенной эпилепсии, сложно установить истинную причину их появления. В связи с этим врачи связывают данный тип болезни с причинами, которые характерны для других видов заболевания. В частности, недуг может развиться в результате:

  • генетической предрасположенности (передаться по наследству может любая форма эпилепсии, поэтому криптогенная ее форма также входит в это число);
  • черепно-мозговой травмы (ЧМТ является второй по распространенности причиной, так как любая травма оказывает свое влияние);
  • инсульта (любое нарушение в головном мозге может вызвать проблемы, в том числе и инсульт);
  • яркие вспышки света (это могут быть как солнечный свет, так и свет стетоскопа и т. п.);
  • нарушения в работе внутренних органов (мочевыводящая система, почек и печени);
  • громкие звуки;
  • резкие перепады температуры (ныряние в прорубь, посещение бани);
  • нарушения в работе поджелудочной железы;
  • интоксикации (передозировка некоторыми лекарственными препаратами или наркотическими веществами, ровно как и работа на вредном производстве может послужить причиной развития эпилепсии. Ребенок в данной ситуации больше страдает, так как для него даже небольшая доза вредных веществ может стать фатальной, в плане развития недуга).

Тем не менее, доказательств влияния на формирование данного недуга именно перечисленных выше причин, нет.

Симптомы

Симптоматика данной болезни имеет определенные различия. Почему? По той причине, что существует несколько вариантов недуга. Однако, общие признаки, которые характеризуют данный недуг имеются, в частности, эпилептический приступ имеет следующие фазы:

  • Основное отличие криптогенной эпилепсии — отсутствие ауры или предвестников приближающегося припадка. Некоторые люди могут чувствовать определенный ранний симптом, но такое чувство вырабатывается со временем, а так как в основном страдают дети (не всегда, но так уж получается), они не в состоянии в силу понятных причин объяснить свои ощущения.
  • Приступ начинается с тонических сокращений, которые характеризуются выгибанием всего тела вследствие напряжения мышц. Вторичный признак данной фазы в том, что пациент может перестать дышать, вследствие спазмов дыхательной системы. В большинстве случаев отмечается посинение кожи. На пике данной фазы у больного может пропасть пульс, поэтому важно контролировать его постоянно.
  • Следующая фаза — фаза клонических судорог. Выгибание тела проходит и пациент начинает ритмично двигать конечностями и всем телом в судорожных припадках. Возрастной пациент может во время данной фазы навредить себе, так как сила удара конечности у него выше, чем у ребенка. Помимо названных симптомов, у пациента начинается повышенное слюноотделение, которое принимает вид пены (типичный симптом для подобного заболевания).
  • Следующая фаза характеризуется полным расслаблением всех групп мышц. В результате этого человек становиться вялым, может произойти непроизвольное мочеиспускание и калоотделение. Больной в данной фазе не в состоянии управлять опорно-двигательным аппаратом. Кроме того, типичный симптом для данной фазы — потеря чувствительности. Как правило, данная стадия заканчивается сном. Сон в такой ситуации может быть довольно длительным.

Естественно, грудной малыш и взрослый человек будут по-разному переносить один и тот же припадок, кроме того, у них будут отличаться и временные показатели фаз.

Диагностика

Диагностические мероприятия ничем не отличаются от диагностики обычных форм эпилепсии, так как других вариантов определения и дифференцирования заболевания от других форм нет.

Итак, в комплексную диагностику входит:

  • биохимический анализ крови (в ходе данного анализа исследуется уровень глюкозы, мочевины и креатина);
  • УЗИ внутренних органов;
  • магнитно-резонансная томография (МРТ);
  • электроэнцефалография (ЭЭГ).

Как правило, ЭЭГ не показывает никаких отклонений, так как повышенная нейронная активность попросту отсутствует. Исходя из этого, а также суммируя показатели опроса больного, врач ставит диагноз и назначает лечение.

Прогноз

Прогноз на дальнейшую жизнь довольно благоприятен (если не брать во внимание формы, которые относят к злокачественным). Говорить о том, что данное заболевание полностью излечимо нельзя, так как даже при полном отсутствии симптомов в течение нескольких лет не исключено, что они могут возобновиться при провоцирующих факторах.

У детей до года возможен полный, 100% контроль над приступами.

При наличии криптогенной эпилепсии можно оформить инвалидность III группы. Что касается II группы, то она присваивается при наличии умственных отклонений и частых приступах.

Итак, криптогенная эпилепсия серьезное заболевание, которое требует пристального отношения к себе со стороны больного. При наличии малейших подозрений на данный недуг у своего ребенка или себя, немедленно обратитесь к врачу, возможно, еще можно все исправить и взять болезнь под свой контроль. Берегите себя и лечитесь своевременно!

Источник: https://nervivporyadke.ru/

Источник: https://zen.yandex.ru/media/id/595f61ded7d0a69b431e48f9/5db142f6e4f39f00b2eb9840

Фокальная эпилепсия

Симптоматическая фокальная эпилепсия с вторичной генерализацией

Фокальная эпилепсия — такой вид эпилепсии, при котором эпилептические приступы обусловлены ограниченной и чётко локализованной зоной повышенной пароксизмальной активности головного мозга. Зачастую носит вторичный характер.

Проявляется парциальными сложными и простыми эпи-пароксизмами, клиника которых зависит от расположения эпилептогенного очага. Диагностируется фокальная эпилепсия по клиническим данным, результатам ЭЭГ и МРТ головного мозга. Проводится противоэпилептическая терапия и лечение причинной патологии.

По показаниям возможно хирургическое удаление зоны эпилептической активности.

Понятие фокальной эпилепсии (ФЭ) объединяет все формы эпилептических пароксизмов, возникновение которых связано с наличием в церебральных структурах локального очага повышенной эпи-активности.

Начинаясь фокально, эпилептическая активность может распространяться от очага возбуждения на окружающие мозговые ткани, обуславливая вторичную генерализацию эпиприступа. Такие пароксизмы ФЭ следует отличать от приступов генерализованной эпилепсии с первично-диффузным характером возбуждения.

Кроме того, существует мультифокальная форма эпилепсии, при которой в головном мозге имеются несколько локальных эпилептогенных зон.

Фокальная эпилепсия составляет около 82% от всех эпилептических синдромов. В 75% случаев она дебютирует в детском возрасте. Наиболее часто она возникает на фоне нарушений развития мозга, травматического, ишемического или инфекционного поражения. Подобная вторичная фокальная эпилепсия выявляется у 71% всех страдающих эпилепсией пациентов.

Фокальная эпилепсия

Этиологическими факторами ФЭ являются: пороки развития головного мозга, затрагивающие его ограниченный участок (фокальная корковая дисплазия, артериовенозные мальформации головного мозга, врождённые церебральные кисты и т. п.

), черепно-мозговые травмы, инфекции (энцефалит, абсцесс головного мозга, цистицеркоз, нейросифилис), сосудистые нарушения (перенесенный геморрагический инсульт), метаболическая энцефалопатия, опухоли головного мозга.

Причиной фокальной эпилепсии могут выступать приобретённые или генетически детерминированные нарушения в метаболизме нейронов определённого участка церебральной коры, не сопровождающиеся никакими морфологическими изменениями.

Среди этиофакторов возникновения фокальной эпилепсии у детей высока доля перинатальных поражений ЦНС: гипоксия плода, внутричерепная родовая травма, асфиксия новорожденного, перенесённые внутриутробно инфекции. Возникновение фокального эпилептогенного очага в детском возрасте бывает связано с нарушением созревания коры. В таких случаях эпилепсия носит временный возраст-зависимый характер.

Патофизиологическим субстратом ФЭ выступает эпилептогенный фокус, в котором выделяют несколько зон. Зона эпилептогенного повреждения соответствует участку морфологических изменений церебральной ткани, в большинстве случаев визуализируемых при помощи МРТ. Первичная зона — это участок мозговой коры, который генерирует эпи-разряды.

Область коры, при возбуждении которой возникает эпиприступ, носит название симптоматогенная зона.

Выделяют также ирритативную зону — область, являющуюся источником эпи-активности, регистрируемой на ЭЭГ в межприступный промежуток, и зону функционального дефицита — участок, ответственный за сопутствующие эпиприступам неврологические расстройства.

Специалистами в области неврологии принято различать симптоматические, идиопатические и криптогенные формы фокальной эпилепсии.

При симптоматической форме всегда можно установить причину её возникновения и выявить морфологические изменения, которые в большинстве случаев визуализируются при томографических исследованиях.

Криптогенная фокальная эпилепсия носит также название вероятно симптоматическая, что подразумевает её вторичный характер. Однако при этой форме никакие морфологические изменения современными способами нейровизуализации не выявляются.

Идиопатическая фокальная эпилепсия возникает на фоне отсутствия каких-либо изменений ЦНС, которые могли бы привести к развитию эпилепсии.

В её основе могут лежать генетически обусловленные канало- и мембранопатии, расстройства созревания мозговой коры. Идиопатическая ФЭ носит доброкачественный характер.

К ней относят доброкачественную роландическую эпилепсию, синдром Панайотопулоса, детскую затылочную эпилепсию Гасто, доброкачественные младенческие эписиндромы.

Ведущий симптомокомплекс ФЭ — повторяющиеся парциальные (фокальные) эпилептические пароксизмы. Они могут быть простые (без потери сознания) и сложные (сопровождающиеся утратой сознания).

Простые парциальные эпиприступы по своему характеру бывают: двигательные (моторные), чувствительные (сенсорные), вегетативные, соматосенсорные, с галлюцинаторным (слуховым, зрительным, обонятельным или вкусовым) компонентом, с психическими расстройствами.

Сложные парциальные эпиприступы иногда начинаются как простые, а затем происходит нарушение сознания. Могут сопровождаться автоматизмами. В период после приступа отмечается некоторая спутанность сознания.

Возможна вторичная генерализация парциальных приступов. В таких случаях эпиприступ начинается как простой или сложный фокальный, по мере его развития возбуждение диффузно распространяется на другие отделы мозговой коры и пароксизм принимает генерализованный (клонико-тонический) характер. У одного пациента с ФЭ могут наблюдаться различные по типу парциальные пароксизмы.

Симптоматическая фокальная эпилепсия наряду с эпиприступами сопровождается другой симптоматикой, соответствующей основному поражению головного мозга.

Симптоматическая эпилепсия ведёт к когнитивным нарушениям и снижению интеллекта, к задержке психического развития у детей.

Идиапатическая фокальная эпилепсия отличается своей доброкачественностью, не сопровождается неврологическим дефицитом и нарушениями психической и интеллектуальной сфер.

Особенности клиники в зависимости от локализации эпилептогенного очага

Височная фокальная эпилепсия. Наиболее частая форма с локализацией эпилептогенного очага в височной доле. Для височной эпилепсии наиболее характерны сенсомоторные приступы с утратой сознания, наличием ауры и автоматизмов.

Средняя длительность приступа 30-60 с. У детей преобладают оральные автоматизмы, у взрослых — автоматизмы по типу жестов. В половине случаев пароксизмы височной ФЭ имеют вторичную генерализацию.

При поражении в височной доле доминантного полушария отмечается постприступная афазия.

Лобная фокальная эпилепсия. Эпи-очаг расположенный в лобной доле обычно вызывает стереотипные кратковременные пароксизмы со склонностью к серийности. Аура не характерна.

Зачастую отмечаются поворот глаз и головы, необычные моторные феномены (сложные автоматические жесты, педалирование ногами и т. п.), эмоциональная симптоматика (агрессия, вскрикивания, возбуждение).

При очаге в прецентральной извилине возникают двигательные пароксизмы джексоновской эпилепсии. У многих пациентов эпиприступы возникают в период сна.

Затылочная фокальная эпилепсия. При локализации очага в затылочной доле эпиприступы часто протекают с нарушениями зрения: транзиторным амаврозом, сужением зрительных полей, зрительными иллюзиями, иктальным морганием и пр. Самый частый вид пароксизмов — зрительные галлюцинации длительностью до 13 мин.

Теменная фокальная эпилепсия. Теменная доля – наиболее редкая локализация эпи-очага. Поражается в основном при опухолях и корковых дисплазиях. Как правило, отмечаются простые соматосенсорные пароксизмы. После приступа возможна кратковременная афазия или паралич Тодда. При расположении зоны эпиактивности в постцентральной извилине наблюдаются сенсорные джексоновские приступы.

Впервые возникший парциальный пароксизм является поводом для тщательного обследования, поскольку может быть первым клиническим проявлением серьёзной церебральной патологии (опухоли, сосудистой мальформации, корковой дисплазии и пр.).

В ходе опроса невролог выясняет характер, частоту, длительность, последовательность развития эпиприступа.

Выявленные при неврологическом осмотре отклонения указывают на симптоматический характер ФЭ и помогают установить примерную локализацию очага поражения.

Диагностика эпилептической активности мозга осуществляется при помощи электроэнцефалографии (ЭЭГ). Зачастую фокальная эпилепсия сопровождается эпи-активностью, регистрируемой на ЭЭГ даже в межприступный период.

Если обычная ЭЭГ оказывается неинформативна, то проводится ЭЭГ с провокационными пробами и ЭЭГ в момент приступа.

Точное расположение эпи-очага устанавливается при проведении субдуральной кортикографии — ЭЭГ с установкой электродов под твёрдой мозговой оболочкой.

Выявление морфологического субстрата, лежащего в основе фокальной эпилепсии, производится путём МРТ. Для выявления малейших структурных изменений исследование должно проводится с малой толщиной срезов (1-2 мм). При симптоматической эпилепсии МРТ головного мозга позволяет диагностировать основное заболевание: очаговое поражение, атрофические и диспластические изменения.

Если отклонения на МРТ не были выявлены, то устанавливается диагноз идиопатическая или криптогенная фокальная эпилепсия. Дополнительно может проводиться ПЭТ головного мозга, которая выявляет участок гипометаболизма церебральной ткани, соответствующий эпилептогенному очагу.

ОФЭКТ на этом же участке определяет зону гиперперфузии во время приступа и гипоперфузии — в период между пароксизмами.

Терапия фокальной эпилепсии проводится эпилептологом или неврологом. Она включает подбор и постоянный приём антиконвульсантов. Препаратами выбора являются карбамазепин, производные вальпроевой к-ты, топирамат, леветирацетам, фенобарбитал и др.

При симптоматической фокальной эпилепсии главным моментом является лечение основного заболевания. Обычно фармакотерапия достаточно эффективна при затылочной и теменной эпилепсии. При височной эпилепсии зачастую спустя 1-2 года лечения отмечается возникновение резистентности к проводимой противосудорожной терапии.

Отсутствие эффекта от консервативной терапии выступает показанием для хирургического лечения.

Операции осуществляются нейрохирургами и могут быть направлены как на удаление очагового образования (кисты, опухоли, мальформации), так и на резекцию эпилептогенного участка. Оперативное лечение эпилепсии целесообразно при хорошо локализуемом очаге эпи-активности.

В таких случаях проводится фокальная резекция. Если отдельные прилегающие к эпилептогенной зоне клетки также являются источником эпиактивности, показана расширенная резекция.

Хирургическое лечение проводится с учётом индивидуального строения функциональных зон коры, установленном при помощи кортикографии.

Прогноз фокальной эпилепсии

Во многом прогноз ФЭ зависит от её типа. Идиопатическая фокальная эпилепсия отличается доброкачественностью течения без развития когнитивных нарушений. Её исходом зачастую становится самопроизвольное прекращение пароксизмов при достижении ребёнком подросткового возраста.

Прогноз симптоматической эпилепсии обуславливает основная церебральная патология. Он наиболее неблагоприятен при опухолях и тяжёлых пороках развития головного мозга.

Такая эпилепсия у детей сопровождается задержкой психического развития, которая особенно выражена при раннем дебюте эпилепсии.

Среди пациентов, которым было проведено хирургическое лечение, у 60-70% отмечалось отсутствие или значительное урежение эпи-пароксизмов после операции. Окончательное исчезновение эпилепсии в отдалённом периоде наблюдалось у 30%.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/focal-epilepsy

ЗдороваяПсихика
Добавить комментарий