Нарколепсия и катаплексия

Гиперсомнии. Нарколепсия-катаплексия

Нарколепсия и катаплексия

Гиперсомнии -нарушения, которые характеризуются патологической сонливостью. Больной находится в дремотном состоянии в то время, когда он хочет быть бодрым, жалуется на непреодолимое желание заснуть в течение дня, снижение .

концентрации, зевоту и увеличение общего времени сна в течение суток.

Жалобы на избыточную сопливость необходимо отличать от самовольного лишения себя сна и других признаков ступора, усталости и апатии, которые обычно сопровождают тревожные и депрессивные состояния.

В клинической практике 80% жалоб на повышенную сонливость, как правило, обусловлены двумя нарушениями сна: дыхательными расстройствами, возникающими во сне, и синдромом нарколепсии-катаплексии.

Дыхательные расстройства, возникающие во сне (синдром апноэ во сне – гиперсомнии). В подобных случаях больные жалуются на повышенную сонливость в дневное время. Кроме того, ночной сон нарушают такие явления, как периодический инспираторный храп, сменяющийся периодами апноэ на 10-120 с.

Приступ начинается с нарастающего храпа, длящегося в течение 20-60 с, достигающего высшей точки с затруднением дыхания. Периодически после различной длительности эпизодов апноэ наступает кратковременное пробуждение. В тяжелых случаях за ночь возникает более 500 апноэ.

Больные часто разговаривают во сне и встают утром не отдохнувшими, сонными, часто с генерализованной головной болью.

При полисомнографии установлено, что во время эпизодов апноэ может снижаться концентрация кислорода (часто ниже 50%), в некоторых случаях возникает брадикардия, сменяющаяся тахикардией и аритмиями сердца. Укорачивается III и IV стадия медленного сна.

Соотношение мужчин и женщин с синдромом апноэ во сне равняется 20:1, обычно заболевание возникает в возрасте от 40 до 60 лет. Примерно две трети больных страдают ожирением. Быстрая прибавка в весе может усугубить выраженность симптоматики. Могут отмечать также артериальную гипертензию и недостаточность правого желудочка.

При непроходимости дыхательных путей, несмотря на энергичные дыхательные усилия, возникает обструктивное апноэ. Прямым эндоскопическим осмотром воздухоносных путей во время остановки дыхания выявляют, что обструкция возникает в ротоглотке на уровне мышцы, поднимающей небную занавеску при смыкании боковых стенок глотки и основания языка.

Сужение верхних воздухоносных путей может развиться вторично вследствие увеличения миндалин или аденоидов, поражения нижней челюсти или изменений мягких тканей глотки при акромегалии или микседеме, развивающейся на фоне гипофункции щитовидной железы. Остановка дыхания может являться следствием прекращения дыхательных движений (центральное или необструктивное апноэ).

Подобное состояние возникает при нервно-мышечных заболеваниях, сопровождающихся слабостью дыхательной мускулатуры. Изначально необструктивное апноэ может в дальнейшем стать обструктивным (смешанное апноэ).

Кроме того, снижение концентрации кислорода в крови и пробуждение от сна могут вызвать многие другие дыхательные расстройства, включая гипопноэ и частичные обструктивные явления. У каждого конкретного больного может возникать любой из этих признаков.

Лечение следует начинать с мероприятий, способствующих снижению массы тела. Большинству больных бывает необходимо наложение трахеостомы для восстановления нормального прохождения воздуха во время сна.

Среди других методов хорошо зарекомендовали себя прием трициклических антидепрессантов (например, протриптилина НСl), прогестерона и лечение с помощью длительного интраназального положительного давления воздуха.

Нарколепсия-катаплексия. Синдром нарколепсии-катаплексии характеризуется повторными эпизодами непреодолимой сонливости в дневное время в сочетании с патологическими изменениями фазы быстрого сна.

Приступы нарколенсии («сонные атаки») внешне выражаются в виде сна, кратковременного, длительностью около 15 мин.

Они часто провоцируются бездеятельностью, однако могут возникать и в совершенно неподходящее время, например во время полового акта, занятий спортом, вождения автомобиля; пробуждаются больные отдохнувшими.

Между приступами существует рефрактерный период длительностью до нескольких часов, в течение которого больной бывает сонливым и невнимательным; поведение в период бодрствования становится как бы автоматическим и прерывается «микроснами». Их можно подсчитать с помощью теста для оценки множественных периодов между кратковременными состояниями сна. Ночной сон нарушается частыми пробуждениями.

Возникающая примерно в 80% случаев катаплексия характеризуется внезапными кратковременными эпизодами потери мышечного тонуса без потери сознания. Катаплексия обычно развивается на фоне эмоциональных реакций, таких как смех, злость, страх или удивление.

В наиболее тяжелых случаях приступ катаплексии приводит к развитию генерализованного вялого паралича (при сохранности движений диафрагмальных и наружных мышц глазного яблока), человек при этом может упасть. В менее тяжелых случаях наблюдаются отвисание нижней челюсти или головы, потеря речи или ощущение слабости в коленях.

В течение одной или двух минут происходит полное восстановление или же наступает сон. Клиническую тетраду синдрома нарколепсии-катаплексии дополняют еще два симптома: сонный паралич и яркие галлюцинации. Сонным параличом называют пугающее ощущение неспособности выполнять произвольные движения, возникающее в момент засыпания или пробуждения.

Яркие галлюцинации (обычно зрительные) возникают как в момент засыпания (гипнагогические), так и при пробуждении (гипнопомнические).

Заболеваемость составляет 40 на 100 000 населения и имеет генетическую предрасположенность; болеют в равной степени мужчины и женщины.

Начинается заболевание с дневной сонливости, как правило, в подростковом возрасте и продолжается в течение всей жизни, приводя к значительным социальным трудностям. Симптоматика часто проходит незамеченной, и плохую успеваемость в школе относят за счет лености.

В более старшем возрасте заболевание может провоцировать различные неприятные ситуации, трудности в работе, депрессивные состояния.

Считают, что нарколепсия является результатом нарушения фазы быстрого сна. При полиграфической регистрации выявляют, что у больных нарколепсией сон часто начинается с фазы быстрого сна.

Приступы нарколепсии, возникающие внезапно во время бодрствования, по характеру напоминают быстрый сон, так же как и катаплексия с потерей мышечного тонуса по характерному виду кривой на ЭМГ также напоминает фазу быстрого сна.

Гипнагогические галлюцинации и сонный паралич являются субъективными эквивалентами соответственно дремотного состояния и паралича мышц, которые возникают в промежуточный период между пробуждением и сном, являясь проявлениями активированного быстрого сна. Моделирование этого заболевания проводили на собаках и лошадях.

Лечение симптоматическое. Улучшение самочувствия может отмечаться при регулярном дневном сне в строго определенное время (в полдень или после еды), однако, кроме того, большинству больных требуется назначение препаратов, обладающих активирующим воздействием на центральные адренергические системы.

Для поддержания бодрствующего состояния в наиболее трудные дневные часы назначают меридил по 10 мг 2-3 раза в день или фенамин по 5-10 мг 3-4 раза в день. Не следует принимать препараты в позднее дневное и вечернее время, поскольку они могут нарушить ночной сон.

При лечении катаплексии хороший эффект отмечают от приема имизина или дезипрамина (desipramine) в дозе 75-200 мг в сутки. Эти препараты подавляют фазу быстрого сна благодаря усилению адренергической активности и угнетению холинергических систем.

Необходимая доза лекарственных препаратов должна подбираться индивидуально до достижения наилучшего влияния на организм больного.

Другие состояния, сопровождающиеся повышенной сонливостью в дневное время. Синдром Клейна-Левина (периодическая гиперсомния) относится к редким расстройствам, впервые проявляющимся в возрасте от 12 до 20 лет.

Чаще болеют мужчины, однако описаны случаи данного заболевания и у женщин.

Повторные периоды повышенной сонливости, продолжающиеся от нескольких дней до нескольких недель, сменяются асимптомными интервалами длительностью от нескольких месяцев до нескольких лет.

Во время приступа повышенной сонливости у больных развивается ненасытный аппетит, могут отмечаться нарушения настроения, повышенная сексуальная активность и эксгибиционизм, возможны галлюцинации, нарушения ориентации и памяти. Приступ проходит самостоятельно. Люди в возрасте старше 40 лет, болеют редко.

Происхождение этого синдрома неизвестно. Не описано каких-либо особенностей морфологической картины, хотя существует мнение, что заболевание является проявлением нарушения деятельности лимбических и гипоталамических ритмов.

В редких случаях выявляют плеоцитоз в цереброспинальной жидкости, что в некоторых случаях позволяет предполагать наличие энцефалита в анамнезе.

Повышенная сонливость является характерным признаком многих эндокринных и обменных заболеваний, включая уремию, печеночную недостаточность, гипотиреоз (выраженный, с микседемой), хронические поражения легких (с гиперкапнией) и сахарный диабет с начинающейся комой или выраженной гипергликемией.

В некоторых случаях после депривации сна или отмены препаратов, подавляющих быстрый сон, может возникать засыпание в фазу быстрого сна. Кроме того, избыточная сонливость может возникать при поражениях центральной нервной системы, таких как опухоль в области третьего желудочка, окклюзирующая гидроцефалия и менингоэнцефалит.

Существует также состояние повышенной сонливости (идиопатическая повышенная сонливость, обусловленная воздействием центральной нервной системы), этиология которого не установлена. У таких больных отмечают положительный эффект от стимулирующей терапии.

При всех вышеупомянутых состояниях важно выделить жалобы на усталость, утомляемость и апатию вторичного характера, обусловленные обменными, эндокринными, неврологическими и психическими заболеваниями, от сонливости как таковой.

Источник: https://www.eurolab.ua/encyclopedia/Neurology.patient/5693/

Синдром дневного сна или нарколепсия

Нарколепсия и катаплексия

Многие видели в некоторых фильмах такую сцену — человек засыпает, выполняя какую либо работу или действие, и зачастую подобная сцена вызывает смех и веселье, но в реальной жизни повода для радости такое состояние не дает. В повседневной жизни подобное явление называется наркоплексия. Данное заболевание провоцирует человека беспричинно засыпать в любой обстановке, причем больной не в состоянии это прекратить или контролировать.

Общие сведения

Итак, что же это за болезнь? Нарколепсией называется редкое заболевание центральной нервной системы, характеризующееся неконтролируемыми приступами дневного сна.

По оценкам специалистов на 100 тысяч человек приходится около 25–35 случаев возникновения подобного недуга. В зоне риска находятся преимущественно мужчины в возрасте от 20 до 50 лет.

Однако, женщины также могут страдать от данной болезни, но несколько реже представителей сильного пола.

Нарколепсия или болезнь Желино (реже нарколепсия Желино) была впервые описана в XVII веке, врачом Виллисом, и уже тогда в качестве рекомендаций больному звучало увеличение числа потребляемого кофе для лечения нарколепсии.

Тем не менее лишь в 1880 году данной заболевание более подробно было изучено и описано неврологом Желино, собственно его фамилию и стали использовать при обозначении данного недуга.

Долгое время заболевание находилось в «подвешенном» состоянии, так как поначалу, было непонятно, выделять недуг в качестве самостоятельной болезни или в качестве одного из симптомов другого заболевания.

Причины

Как и большинство заболеваний нервной системы, точную причину развития недуга назвать сложно и докторам приходится ставить диагноз, опираясь на предположения и догадки (подкрепленные множеством исследований). В качестве основной версии развития болезни выделяют наследственный фактор. Кроме того, неврологи связали заболевание с недостатком в организме вещества орексина (второе название гипокретин).

Орексин — белковый нейромедиатор, отвечающий за бодрствование человека

Согласно выработанной теории организм начинает вырабатывать антитела, разрушающие данное вещество. В результате инструментальных исследований было установлено, что больные нарколепсией Желино содержали меньше орексина в спинном мозге, чем здоровые люди.

Естественно, подобные процессы не запускаются самостоятельно по щелчку пальцами, этому предшествует какое-то, как правило, негативное событие. В том числе толчком к формированию подобной болезни могут выступать:

черепно-мозговая травма;

инфекционные заболевания;

эмоциональные переживания (положительные или отрицательные);

гормональные перемены или нарушения;

беременность;

половой акт;

нарушения в работе иммунной системы человека.

Необходимо помнить, что психология и психиатрия не играет никакой роли в формировании и развитии недуга

Симптомы

Если говорить о симптомах нарколепсии, то дневной сон не является единственным проявлением, затрудняющих нормальную жизнедеятельность больного, помимо того, к симптомам относят:

Катаплексия.

Галлюцинации.

Сонный паралич.

Нарушение ночного сна.

Дневной сон

Подобное состояние может возникать у человека в любое время и он не в состоянии противостоять дикому желанию сомкнуть глаза и предаться Морфею. Опасность заключается в том, что никогда не предугадаешь, в каком месте данное желание застанет больного. На лекции в институте или за рулем автобуса, а быть может, во время футбольного матча.

Засыпанию предшествует угнетенное состояние, снижение возможности трезво оценивать происходящее, затуманенность сознания и усталость организма. Человек не в состоянии бороться со сном.

Разбудить спящего человека можно, но, как правило в течение короткого промежутка (несколько минут) больной снова заснет. В зависимости от тяжести время сна отличается.

Если на начальной стадии больному достаточно нескольких минут, то на более запущенных подобное состояние может длиться несколько часов.

В некоторых случаях человек, находясь в состоянии сна, первое время продолжает выполнение каких-либо машинальных задач, которые он выполнял до того, как уснул (вождение машины, письмо на бумаге и т. п.).

Как правило, пробуждение происходит внезапно и больной чувствует себя бодрым и отдохнувшим, даже если он спал всего 10 минут. Кроме того, больной полностью осознает свое состояние, но ничего не может с этим поделать самостоятельно.

Интересно, что на дневное засыпание абсолютно не влияет, то, сколько больной спал ночью.

Катаплексия

Нарколепсия и катаплексия два неразрывно связанных недуга, причем второй является симптомом первого. Катаплексия — это потеря человеком способности контролировать свои мышцы. Под воздействием данного явления происходит своего рода «обмякание» больного, он становится словно ватный и физически не может поднять голову, которая упала на грудь или подняться с пола, если произошло падение.

Не всегда приступы катаплексии происходят совместно с дневным сном, иногда бывают спонтанные приступы, не отяжеленные засыпанием.

Дневное засыпание в комплексе с катаплексией являются серьезным недугом, так как если находясь, за рулем автомобиля пациент начнет испытывать непреодолимое желание поспать, он успеет свернуть на обочину и избежать серьезных последствий, то в случае наступления катаплексии травм не избежать. Мышцы откажутся подчиняться больному и он ничего не сможет с этим поделать.

Приступы катаплексии не длятся длительное время, обычно это занимает до 1–2 минут. В редких случаях возможно, развитие катаплистического статуса (состояние, при котором приступы катаплексии происходят один за одним с промежутком в несколько секунд).

Спровоцировать приступ могут искренние чувства (смех, плач, ярость и т. п.), но зачастую катаплексия возникает без причины.

Характерными чертами приступа является:

покраснение или побледнение кожных покровов;

замедление частоты сердечных сокращений;

повышенное потоотделение;

затруднение дыхание (в случае запрокидывания головы).

Катаплексия практически никогда не проявляется в самом начале развития заболевания, только по прошествии определенного периода времени (от двух месяцев и более).

Галлюцинации

Данное явление развивается непосредственно перед засыпанием человека и согласно имеющимся свидетельствованиям они довольно яркие. Человек может наблюдать яркие картинки, слышать громкие звуки., чувствовать какие-то запахи и даже прикосновения. Обычно, галлюцинации возникают перед отходом к нормальному, ночному сну, будоражат сознание пациента и мешают уснуть.

Галлюцинации встречаются у одной трети пациентов и по характеру возникновения бывают гипногогические и гипнопомпические.

Гипногогические — возникающие перед отходом ко снуГипнопомпические — возникающие после пробуждения

Сонный паралич

Что такое сонный паралич? Это катаплексия, которая возникает сразу после пробуждения или перед отходом ко сну. Сонный паралич несколько ухудшенная версия катаплексии, так как в моменты развития приступов человек в состоянии только моргать, а все остальные функции утрачиваются. Речь несвязная зачастую отсутствует полностью.

В 90% случаев сонный паралич развивается в ночное время.

Нарушение сна

Как это ни странно, но 50% больных жалуются на отсутствие нормального ночного сна. Проблемы со сном возникают в связи с яркими галлюцинациями, мешающими пациенту спокойно заснуть и не менее яркими сновидениями, которые заставляют человека просыпаться, а после пробуждения сильные переживания не дают ему быстро заснуть.

В результате у человека накапливается усталость, появляются головные боли, сам больной чувствует себя разбитым, не в состоянии сосредоточится на выполнении своих обязанностей, испытывает проблемы с концентрацией внимания.

Диагностика

Как и при любом другом заболевании врач в первую очередь опрашивает больного и составляет приблизительную картину происходящего. Однако, ставить диагноз со слов пациента не является правильным решение, так как, возможно, что подобные симптомы могут быть связаны с проявление других болезней, связанных с нарушением сна.

По этой причине больному показано аппаратная диагностика, которая включает:

Полисомнографию.

Тест множественных латентностей сна.

Проводят исследования именно в той последовательности, в которой они указаны выше. Сначала, с помощью полисмнографии специалист исключает другие болезни, с похожим описанием.

Как правило, исследование проводится в ночное время. Прибор фиксирует физиологические состояния организма спящего человека и производит видеозапись процесса сна.

Далее, после получения данных производится их анализ и обобщение.

На основании полученных результатов врач делает предварительный вывод о наличии недуга и переходит ко второй фазе исследования. Тест множества латентностей сна, что это такое? Данный тест представляет из себя 4–5 попыток на засыпание человека.

На одну попытку отводится не более 20 минут, промежуток между попытками 2 часа. В ходе данного исследования измеряются параметры фаз сна.

К примеру, при нарколепсии фаза быстрого сна проходит практически моментально, кроме того, изменяется и структура других фаз.

Получив результаты обоих исследований, доктор ставит диагноз и расписывает план лечения.

Лечение

К сожалению, на настоящий момент лечения от данного недуга не существует и избавиться от него полностью не получится, возможно, лишь убрать некоторые неприятные симптомы, мешающие нормальной жизнедеятельности, в частности, катаплексию, галлюцинации, проблемы со сном и минимизировать последствия дневного сна.

Так, врачом могут быть назначены следующие группы лекарств:

антидепрессанты;

снотворное;

препараты, позволяющие бороться с дневным сном.

Лекарства группы антидепрессантов (имипрамим, кломипрамим) применяют для лечения катаплексии и галлюцинаций. Принимаются однократно в утреннее время в дозировке, назначенной лечащим врачом.

Для борьбы с нарушениями ночного сна применяют сильнодействующие снотворные, однако, их применение не всегда оправдано.

В свою очередь, для устранения симптомов дневного сна врач назначает Модафинил, Индопан, Сиднокарб или Меридил. Данные препараты принимаются только по рекомендации врача и исключительно в утреннее время, не позднее часа дня. Более поздний прием, может негативно отразиться на ночном сне.

Около года назад американские ученые объявили о разработке и начале испытаний специального спрея, способствующего повышению орексина и в случае успешного его испытания запустят его массовое производство, что не может не радовать.

Профилактика

Как таковых профилактических мероприятий для предупреждения нарколепсии не существует, но имеются общие рекомендации, которые подойдут в том числе и для возможного предупреждения острого развития недуга, в том числе:

Контролируйте свои эмоции.

Старайтесь избегать стрессовых ситуаций.

Черепно-мозговая травма — это не только больно но и влечет опасные последствия.

Старайтесь минимизировать возникновение инфекционных заболеваний, особенно связанных с центральной нервной системой.

Для лиц, страдающих на данный момент подобной болезнью необходимо помнить, что ежедневный дневной сон не менее 30 минут в обед должен стать для вас нормой. Это позволит избежать неконтролируемого засыпания и не приведет к необратимым последствиям.

Кроме того, больные нарколепсией не должны работать на высотах, водить транспортные средства и выполнять опасные работы.

Стоит понимать, несмотря на то, что недуг неизлечим с ним можно нормально, а главное, долго жить, но необходимо осознавать, что ритм и стиль жизни будет изменен и подстроиться под него.

Источник: https://zen.yandex.ru/media/id/595f61ded7d0a69b431e48f9/595f634c8e557d717c01c605

Катаплексия

Нарколепсия и катаплексия

Катаплексия – это неврологический синдром, характеризующийся внезапной потерей мышечного тонуса при переживании сильных эмоций. Приступ возникает на фоне смеха, гнева или страха.

Фокальная слабость мышц сопровождается утратой функций части тела (руки, ноги, шеи), полная – падением человека и кратковременной обездвиженностью. Для диагностики используется клинико-анамнестический метод: наблюдение, опрос, анализ видеозаписей.

Лечение предполагает прием медикаментов, соблюдение режима сна-бодрствования.

Термин «катаплексия» в переводе с древнегреческого языка означает «ужас», «страх», «смятение». Синонимичные названия синдрома – аффективная утрата мышечного тонуса, блокада тонуса, аффективная адинамия, эмоциональная астения.

Течение хроническое. Дебют чаще происходит в молодом или подростковом возрасте. По мере взросления приступы становятся более редкими и менее интенсивными. Распространенность – около 20 случаев на 100 000 человек.

Синдрому более подвержены мужчины.

Катаплексия

В основе катаплексии лежат органическое поражение ЦНС, длительные психические нагрузки, воздействие на организм токсинов. К предрасполагающим факторам относятся хроническая интоксикация алкоголем или наркотическими веществами, пребывание в зоне техногенной катастрофы или боевых действий, сильный испуг. Приступ утраты тонуса мышц – синдром, который встречается при ряде заболеваний:

  • Нарколепсия I типа. Данная патология является причиной более 90-92% случаев катаплексии. Она характеризуется патологической дневной сонливостью с приступами внезапного засыпания. Основой феноменов является нейрохимическое нарушение основ регулирования цикла сна и бодрствования.
  • Наследственные заболевания. При болезни Ниманна-Пика типа C катаплексия проявляется слабостью мышц челюстей, шеи, ног, чаще обнаруживается у подростков. При синдроме Прадера-Вилли приступы атонии редки, развиваются как проявления вторичной нарколепсии.
  • Заболевания мозга. Причиной катаплексии может стать преходящая ишемия или сдавливание ствола головного мозга. Приступ разворачивается у пациентов с шейным остеохондрозом, стенозирующим поражением позвоночных артерий, сосудистыми или опухолевыми образованиями. Мышечная атония возникает после запрокидывания и резких поворотов головы.

Этиология нарколепсии – нарушение биохимических и неврологических основ регуляции циклов «сон-бодрствование».

Патогенетическая причина катаплексии при нарколепсии первого типа – недостаточное производство нейромедиатора орексина A и B.

По химической структуре он представляет собой пептид, предшественником которого является белок пре-прогипокретин. Его физиологической функцией является обеспечение бодрости и поддержание аппетита.

Орексинергические нейроны отличаются немногочисленностью, концентрируются большей частью в гипоталамусе (около 10-20 тысяч клеток, секретирующих нейромедиатор). Их активность у больных катаплексией снижена.

Причины продолжают исследоваться, наиболее вероятна гипотеза аутоиммунного поражения.

Согласно данным лабораторных анализов, у обследуемых понижен уровень орексина А в спинномозговой жидкости (менее 110 пг/мл) и в крови (ниже 0,5 пг/мл).

Аксоны орексинергических нейронов сильно ветвятся, иннервируют клетки различных отделов мозга, продуцирующих ацетилхолин, глутаминовую кислоту, серотонин. Эти нейромедиаторы вызывают возбуждение нервной системы. Их недостаточность проявляется усталостью, сонливостью, депрессией.

Для синдрома типичны приступы атонии мышц, продолжительностью от 5-10 секунд до нескольких минут. Провоцирующими факторами становятся сильные эмоции: в 90% случаев – смех, реже – страх, гнев, удивление.

Сознание сохраняется ясным, потеря тонуса двусторонняя, может затрагивать изолированные мышечные группы или мышцы всего тела. В зависимости от этого выделяют два типа катаплексии: фокальную и классическую.

При фокальной катаплексии нарушается механика выполняемых действий. Если ослабевают мышцы ног, идущий или стоящий человек падает на колени.

При снижении тонуса в области шеи голова непроизвольно опускается на подбородок, возникают кивающие движения.

Если патология затрагивает мышцы лица, при приступе отвисает нижняя челюсть, закрываются веки или становится невнятной речь. Иногда появляются мышечные подергивания.

Фокальные приступы катаплексии могут оставаться незаметными для окружающих, но классический вариант синдрома всегда привлекает внимание. Утрачивается тонус всех мышечных групп, больной падает, оставаясь в сознании.

Если в период приступа получена травма, он не может отреагировать на боль или изменить положение. Интенсивная эмоция может спровоцировать череду приступов – катаплексический статус длительностью от 2-5 минут до часа.

Иногда приступы завершаются сном. Их частота и продолжительность значительно варьируются даже у одного больного. Например, в течение месяца может наблюдаться ремиссия, а при обострении приступы развиваются несколько раз в день. При длительном течении заболевания пациенты научаются выстраивать свое поведение таким образом, чтобы избегать провоцирующих приступ эмоций.

Основным осложнением катаплексии являются физические травмы, вызванные внезапным падением. Ситуация усугубляется тем, что в первые минуты после инцидента человек не может сообщить о боли и получить помощь.

В жизни больных возникает множество ограничений.

Например, они вынуждены отказаться от вождения автомобиля, так как слабость в мышцах не позволяет продолжать управление транспортным средством и становится причиной дорожных аварий.

Приступы мешают выполнению рабочих обязанностей, требующих постоянной концентрации внимания. Невозможна работа на производственном конвейере, в условиях повышенной опасности. При частых приступах, плохо поддающихся лечению, пациенты становятся социально дезадаптированными – теряют рабочее место, не выходят из дома в одиночестве.

Специфические инструментальные обследования для подтверждения катаплексии отсутствуют. Диагностика осуществляется клиническими методами.

Основное обследование проводит врач-невролог, дополнительно может потребоваться участие психиатра, сомнолога. Чаще всего пациенты имеют диагноз нарколепсии 1 типа.

У 65-70% людей с этим заболеванием развиваются катаплексические приступы, которые описываются как состояния слабости мышц, приходящие вслед за непреодолимой сонливостью днем.

Может использоваться метод анализа видеозаписей. Классические приступы при катаплексии имеют три фазы:

  • первая характеризуется закрыванием глаз, подгибанием коленей;
  • вторая – исчезновением улыбки, опусканием челюсти, нарушением осанки;
  • третья – атоническим укладыванием на пол.

Выделение этих фаз, учет провоцирующих факторов и сопутствующего заболевания важен при проведении дифференциальной диагностики. Должны быть исключены:

  1. Конверсионное расстройство. У личностей с истерическим неврозом возможно проявление конверсионной симптоматики, схожей с катаплексическим приступом. Отличительные черты: наличие истероидного характера, отсутствие нарколепсии и прямой связи приступов с яркими эмоциями.
  2. Синкопальное состояние. Обмороки, вызванные транзиторным замедлением кровотока в головном мозге, характеризуются снижением тонуса скелетных мышц. Дифференциальные признаки: кратковременная потеря сознания, бледность кожных покровов, продолжительность – до 20-30 секунд.
  3. Атонический абсанс. Пароксизмальные изменения тонуса мышц с падением возникают при малых эпилептических припадках. Отличия от катаплексии: наличие «ауры», бессознательное состояние, амнезия на произошедший припадок (часто). Атонические абсансы затрагивают все мышцы тела, но иногда очень непродолжительны (больной не успевает упасть).

Методы, способные повлиять на причину синдрома, находятся на этапе экспериментальных разработок.

К настоящему времени в практике применяется фармакотерапия, которая не устраняет приступы мышечной атонии навсегда, но обеспечивает длительную ремиссию и полное купирование симптомов.

Ключевая цель лечебных и профилактических мероприятий – улучшить качество жизни. Их основой является использование следующих медикаментов:

  1. СИОЗС. Во время приступа отмечаются движения глаз, характерные для быстрой фазы сна. Селективные ингибиторы обратного захвата серотонина подавляют «быстрый сон», уменьшают частоту атонических приступов.
  2. Трициклические антидепрессанты. Препараты данной группы могут быть назначены вместо СИОЗС. Они также подавляют фазу быстрого сна, увеличивают продолжительность дельта-сна. Действуют более интенсивно, но чаще провоцируют побочные эффекты.
  3. Антиконвульсанты. Противосудорожные препараты, обычно применяемые для терапии эпилепсии, препятствуют мышечным пароксизмам катаплексии. При их приеме состояния мышечной слабости возникают реже, протекают в более легкой форме.

При нарушениях сна дополнительно назначаются имидазопиридины, циклопирролоны, препараты мелатонинового ряда. Как правило, придерживаться медикаментозных назначений необходимо на протяжении всей жизни.

Помимо медикаментозного лечения больным рекомендуется строго соблюдать гигиену сна: спать не менее 8 часов ночью и не более 30 минут днем в одно и то же время.

Противопоказана депривация ночного сна, ночная сменная работа, стрессовые ситуации.

Экспериментальное лечение

В последние десять лет активно исследуется эффективность лекарств, способных воздействовать на патогенетическое звено катаплексии. Разработаны и продолжают апробироваться орексиновые (гипокретиновые) и неорексиновые препараты. В группу последних входят Н3-антагонисты (блокаторы гистаминовых рецепторов) и моноаминергические блокаторы обратного захвата различных медиаторов.

Препарат питолисант (pitolisant) является обратным агонистом рецепторов Н3. Он одобрен Европейским союзом в 2016 году для лечения нарколепсии I типа, сопровождающейся катаплексией.

Еще 8 неорексиновых лекарственных средств проходят клинические испытания. Например, JZP-110 блокирует захват допамина и повышает уровень дневного бодрствования.

Лечение препаратами на основе орексина, генная и иммунная терапия находятся на стадии экспериментальных разработок.

При соблюдении назначений врача пациентам с катаплексией удается достичь стабильной ремиссии или уменьшения выраженности приступов.

Профилактические меры – сохранение правильного режима бодрствования и сна, повышение стрессоустойчивости, избегание ситуаций, провоцирующих интенсивные эмоции. Необходим отказ от употребления психостимулирующих веществ, кофе, алкоголя.

Для предупреждения очередного приступа перед эмоционально насыщенным мероприятием рекомендуется прием успокоительных препаратов.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/psychiatric/cataplexy

Нарколепсия-катаплексия

Нарколепсия и катаплексия

Из всех заболеваний, проявляющихся гиперсомнией, наиболее важное значение имеет нарколепсия (болезнь Желино – Gelineau).

В популяции нарколепсия встречается довольно редко. Это – наследственная патология с преимущественно аутосомно-доминантным наследованием и выраженным андротропизмом. Нарколепсия возникает преимущественно в молодом возрасте, после 40 лет – в единичных случаях. Женщины заболевают до, а мужчины после 20 лет.

Начинается заболевание с дневной сонливости, как правило, в подростковом возрасте и продолжается в течение всей жизни, приводя к значительным социальным трудностям. Симптоматика часто проходит незамеченной, и плохую успеваемость в школе относят за счет лености. В более старшем возрасте заболевание может провоцировать различные неприятные ситуации, трудности в работе, депрессивные состояния.

Клиника нарколепсии имеет несколько основных проявлений («нарколептическая пентада»): «императивная» дневная сонливость, сочетающаяся с эпизодами «насильственных» дневных засыпаний, нарушения ночного сна, галлюцинации, приступы катаплексии, катаплексия пробуждения. Нарколепсия может проявляться (особенно в начале заболевания) и одним симптомом, и тогда она носит название моносимптомная.

При моносимптомной нарколепсии с течением времени картина заболевания может изменяться, и к первоначальным жалобам присоединяются другие симптомы нарколепсии.

Повышенная дневная сонливость и императивные эпизоды сна в дневное время, как правило, являются первыми симптомами заболевания.

Пациенты с нарколепсией не в состоянии преодолеть собственное желание спать и могут засыпать в разнообразных неподходящих условиях.

Поэтому вопрос о повышенной дневной сонливости и императивных дневных засыпаниях имеет важное социальное значение, особенно для лиц, связанных с производством, требующим внимания.

Дневные засыпания могут повторяться несколько раз в день и быть разной продолжительности: от 1-2 секунд до десятков минут.

При коротких эпизодах дневного сна вначале происходит постепенное замедление речи, появление дизартрии, за которыми может следовать уменьшение тонуса мышц шеи и соответственно «падение» головы и полное выключение сознания.

Как правило, больные предчувствуют возникновение засыпания и стараются принять позу, удобную для сна. Вероятность появления дневного засыпания увеличивается в состоянии расслабленного бодрствования.

Нарушения ночного сна – достаточно частое проявление нарколепсии. Больных обычно беспокоят частые ночные пробуждения, неудовлетворенность качеством своего сна и чувство невыспанности.

Галлюцинации появляются в период засыпания (гипнагогические) или в момент пробуждения (гипнопомпические), во время которых может наблюдаться катаплексия пробуждения.

Катаплексия (представляет большую часть всех случаев синдрома нарколепсии-катаплексии) – это потеря мышечного тонуса, происходящего, как правило, на фоне сильных положительных или, реже, отрицательных эмоций (смех, удивление, иногда плач, гнев).

Падения при катаплексии могут быть достаточно драматичными и вызывать даже переломы костей. Длительность приступов катаплексии может быть от нескольких секунд до 30 минут, что соответствует длительности «насильственных» дневных засыпаний.

Дифференциальный диагноз необходим с инсультом и дроп-атаками (синкопальный вертебральный синдром, проявляющийся внезапной потерей сознания при шейном остеохондрозе). При инсульте отмечаются локальные и латерализованные изменения мышечного тонуса.

При дроп-атаках кратковременные (секундные) потери мышечного тонуса связаны с ишемизацией пирамид, и провоцирующим фактором обычно выступает изменение положения головы.

Катаплексия пробуждения – состояние, когда больной, проснувшись и находясь в полном сознании, адекватно оценивая происходящие вокруг него события, не может совершить целенаправленные действия.

Появление сонного паралича возможно вместе с галлюцинациями.

Как правило, жалобы на невозможность совершить какое-либо движение возникает в утреннее время, сразу после пробуждения, но это не является обязательным, и «сонный паралич» может возникать как в вечернее, так и в ночное время.

В нормальных условиях подобное этому состояние может наблюдаться при пробуждении от сна после сильной физической усталости, сознание медленно возвращается к пробуждающемуся человеку, и, хотя сознание не потеряно, мышечные движения еще в течение некоторого времени невозможны.

При исследовании сна кардинальным диагностическим критерием является преждевременное наступление фазы быстрого сна при засыпании. Так, в норме быстрый сон возникает после появления всех стадий сна в среднем через 80 минут после засыпания, а при нарколепсии сон может начинаться с фазы быстрого сна или появляться в течение первых минут после засыпания.

Сон больных с нарколепсией нарушен, что проявляется в уменьшении представленности дельта-сна и появлении частых эпизодов бодрствования в период ночного сна.

Дифференциальный диагноз иногда достаточно сложен, особенно при обследовании больных с синдромом сонных апноэ, при котором также могут быть изменения структуры цикла сон-бодрствование, сходные с нарколептическими, и даже описывается преждевременное наступление быстрого сна. При этом исследованию дыхательных расстройств необходимо отдавать должное внимание для постановки правильного диагноза.

Нарколепсии свойственны разнообразные вегетативные нарушения с преобладанием ваготонических симптомов (диффузный гипергидроз, расстройства слюноотделения). Обычно выявляют ожирение, легкую форму сахарного диабета, склонность к гипогликемии, гипогенитализм.

Заболевание течет обычно хронически, на протяжении 20-30 лет и более. В редких случаях могут возникать спонтанные ремиссии.

Приступы катаплексии – причины, симптомы, опасность, лечение

Нарколепсия и катаплексия

Катаплексия в основном возникает из-за нарушений сна, разной этиологии. Сопровождается  кратковременным сильным ослаблением мышц. Человек при этом падает, но остается в сознании. Патологическое состояние связано с тяжелым психологическим потрясением. Часто возникает в связи с нарколепсией.

Что это такое

Катаплексия это – нарушение контроля мышечного тонуса. В основном связано с сильными, приятными эмоциями. Счастье относиться к типичным триггерам. Но они также могут возникнуть из-за волнения, раздражения, сильного удивления, стресса.

В большинстве случаев состояние ассоциируется с нарколепсией. Редко появляется на фоне патологий: синдром Прадера-Вилли, болезнь Вильсона и Нимана-Пика. Данные заболевания в медицинской практике встречаются нечасто.

Подобное состояние может наблюдаться при инсульте, рассеянном склерозе, травме головы и энцефалите.

Чем опасна

Неконтролируемое состояние мышц несет в себе опасность для самого человека и окружающих. Если пострадавший не сможет удержаться на ногах — существует высокая вероятность травмироваться. Особенно на улице, производстве и других трудовых сферах.

Большая опасность есть при вождении автомобиля. При отсутствии контроля мышц ног, может создаться аварийная ситуация на дороге.

У кого возникает

Риск развития данной патологии есть у людей, которые страдают от алкоголизма и наркомании. В других случаях болезнь проявляется очень редко. Иногда с этим сталкиваются после перенесенной аварии, падения из высоты.

Возраст и пол не влияют на паталогический процесс.

Слишком эмоциональные пациенты, с неустойчивой психикой имеют больше шансов испытать данное нарушение. Спровоцировать его могут приятные и негативные чувства, особенно сильный испуг.

Когда и к кому обратиться

При первых подозрительных ощущениях следует обратиться к врачу. Болезнь проявляется в разной степени сложности. Поэтому важно своевременно ее диагностировать.

Изначально понадобиться консультация невропатолога. Дополнительно проходят обследование у эндокринолога и психолога.

Важно не спутать такое состояние с эпилептическими приступами, гиперкалиемическими параличами.

Методы лечения

Легкая и средняя стадия, которая не сопровождается опасностью травм, обычно не требует медикаментозной терапии. Пациенту рекомендуют провести коррекцию образа жизни.

В этом помогут простые правила для здоровья организма:

  • профилактика эмоционального и физического утомления;
  • отказ от вредных привычек;
  • употребление здоровой, полезной пищи и напитков;
  • избегать применения седативных, снотворных препаратов;
  • ограничить влияние раздражающих факторов.

Если без лекарственной терапии не возможно обойтись, пациенту назначают такие медикаменты:

  • трициклические антидепрессанты;
  • психостимуляторы;
  • селективные ингибиторы;
  • препараты для укрепления организма.

Дополнительно потребуется прохождение курсов психотерапии. Назначают тренировки для самовнушения, контроля собственных эмоций. Если сон нормализировался, то применяют физиотерапию.

На этапе разработки находятся назальные капли с гипкретином. Возможно, в будущем они будут эффективным лекарством.

Профилактика и рекомендации

Нарколепсия и катаплексия – состояния, которые имеют похожие симптомы, но разную этиологию. Пациент должен научиться контролировать собственные эмоции, сознание, предотвращать сильное потрясение. Важно уметь спокойно реагировать на внезапные ситуации.

Приступы сопровождаются угрозой для жизни и здоровья пациента. Патология влияет на привычный жизненный ритм, трудовую деятельность. Появляются существенные ограничения. Иногда приходиться менять работу.

Поэтому при развитии подозрительных симптомов, следует обратиться к врачу, чтобы избежать осложнений. Консультация невропатолога, сомнолога, психолога поможет избавиться от прогрессирования болезни.

Источник: https://zason.ru/katapleksiya/

ЗдороваяПсихика
Добавить комментарий