Ландау клеффнера

Синдром Ландау-Клеффнера

Ландау клеффнера

Синдром Ландау-Клеффнера (СЛК или также называемая приобретенная афазия с эпилепсией) — это редкое неврологическое заболевание у детей, характеризующееся внезапным или постепенным развитием афазии (неспособность понимать или выражать речь) и аномальной электроэнцефалограммой (ЭЭГ). В частности, ЭЭГ обычно демонстрирует увеличение или почти непрерывную ненормальную активацию мозга (пики) во время сна, что, по мнению ученых, ухудшает формирование памяти. СЛК влияет на части мозга, которые контролируют восприятие и речь.

Нарушение обычно возникает у детей в возрасте от 5 до 7 лет. Как правило, дети с синдромом Ландау-Клеффнера ​​развиваются нормально, но затем теряют свои языковые навыки без видимой причины. Хотя у многих пострадавших наблюдаются судороги (эпилепсия), у некоторых ее нет.

Расстройство может быть сложной для диагностики, а в некоторых случаях и неправильно диагностирована.

Синдром Ландау-Клеффнера часто путают с более распространенными заболеваниями, такими как аутизм, расстройствами развития, нарушения слуха, неспособностью к обучению, расстройством вербальной коммуникации, синдромом дефицита внимания с гиперактивностью или без, детской шизофрении или эмоциональными/поведенческими проблемами.

Причины синдрома Ландау-Клеффнера

В некоторых случаях считается, что синдром Ландау-Клеффнера вызван мутациями (изменениями) в гене GRIN2A. Этот ген дает организму инструкции по созданию белка, который посылает сигналы нервным клеткам (нейронам) в мозге.

Когда эти сигналы передаются неправильно, они могут повлиять на способность понимать или выражать мысли. Эти сигналы могут также вызывать аномальное возбуждение рецепторов в мозге, что приводит к судорожным припадкам (эпилепсии).

Было высказано предположение, что судороги, связанные с СЛК может привести к повреждению частей мозга, ответственных за речь, но эта гипотеза еще не была подтверждена.

Примерно у 80% людей с диагнозом с этим синдромом мутации в гене GRIN2A не обнаруживается.

В этих случаях считается, что СЛК может быть вызвана мутациями в других генах (RELN, BSN, EPHB2 и NID2) или взаимодействием этих генов с окружающей средой.

Также имеется предположение, что в некоторых случаях синдром Ландау-Клеффнера может быть результатом аутоиммунного ответа, который возникает, когда организм ошибочно атакует сам себя, как если бы это была инфекция.

Признаки и симптомы

Симптомы синдрома Ландау-Клеффнера обычно начинаются в возрасте от 5 до 7 лет, хотя редко у детей в возрасте до 18 месяцев состояние также может возникать. Пострадавшие дети часто, кажутся, приобрели глухоту, так как они не реагируют на словесные выражения и в некоторых случаях на невербальные звуки.

У значительного меньшинства детей с ЛКС ​​также развивается серьезная поведенческая дисфункция, в том числе:

Приблизительно у 70% пострадавших детей наблюдаются явные судороги, чаще всего очаговые, с изменением или без изменения сознания.

Диагностика

Основными методами диагностики являются:

  • электроэнцефалограмма;
  • магнитно-резонансная томография;
  • аудиометрия.

Синдром Ландау-Клеффнера (СЛК) диагностируется на основе клинических признаков и результатов электроэнцефалограммы (ЭЭГ). ЭЭГ — это запись электрической активности мозга, которая может быть выполнена, когда ребенок спит или бодрствует.

У детей с СЛК наблюдается аномальная электрическая активность мозга как с левой, так и с правой стороны. Магнитно-резонансная томография головного мозга может быть использована для подтверждения того, что нет другой причины, лежащей в основе симптомов.

метрия (исследование слуха) может быть дополнительно полезна для подтверждения того, что потеря речи не вызвана проблемами со слухом.

Лечение синдрома Ландау-Клеффнера

Стандартный терапевтический подход начинается с назначения противоэпилептических препаратов, в частности, препаратов, подавляющих судороги, таких как:

  • Вальпроевая кислота (вальпроата натрия);
  • Сукцинимиды;
  • Этосуксимид;
  • Леветирацетам;
  • Бензодиазепины.

Некоторые специалисты предлагают использовать комбинацию кортикостероидов и пульсирующих бензодиазепинов. Другими противоэпилептическими препаратами, которые могут быть полезными, являются Ламотриджин и Фелбамат.

Командный подход к поддержке детей с синдромом Ландау-Клеффнера может помочь восстановить некоторые навыки общения. Надлежащая речевая и языковая терапия важна для пострадавших детей.

Дополнительные и альтернативные устройства связи и даже обучение языку жестов могут быть полезны для некоторых детей, которые плохо понимают язык или вообще не понимают его.

Специальные учебные занятия для детей с тяжелыми нарушениями речи и языка также могут оказаться полезными.

Когда противоэпилептические препараты неэффективны, применяются другие подходы, включая кетогенную диету или лечение внутривенным иммуноглобулином. Препараты, блокирующие кальциевые каналы, также могут быть полезными.

В некоторых центрах для лечения детей, у которых не наблюдается лингвистическое улучшение в течение двух лет терапии, и для тех, у кого развивается лекарственная зависимость или токсичность, используется нейрохирургическая процедура, называемая множественным субпиальным разрезом — операция, использующееся для контроля судорог у людей с эпилепсией.

Побочные эффекты терапии

Изменения в поведении могут быть проблемой, и дети с СЛК ​​кажутся особенно уязвимыми к некоторым побочным эффектам, таким как раздражительность при приеме вальпроата натрия или проблемы со сном при приеме ламотриджина. Часто трудно отделить побочные эффекты от поведенческих изменений, обычно наблюдаемых у детей с СЛК.

Например, родители нередко описывают повышенную агрессивность и гиперактивность, связанные с ранним этапом лечения, хотя в равной степени многие родители сообщают и о значительном улучшении поведения своего ребенка во время лечения, поскольку болезнь находится под контролем.

Особые опасения по поводу побочных эффектов следует обсудить с лечащими врачами.

Прогноз при СЛК

Прогноз при синдроме Ландау-Клеффнера​​ очень изменчив. Обычно расстройство не опасно для жизни, но может сильно повлиять на способности и возможности ребенка учиться.

Активная фаза может длиться несколько лет, но обычно «выгорает» в раннем подростковом возрасте.

Во время активной фазы ребенок будет подвержен дальнейшей регрессии и колебаниям, но обычно первая регрессия является наиболее тяжелой, и многим детям лекарства могут помочь восстановить навыки и предотвратить дальнейший рецидив.

Первоначально мозг не «поврежден» в общепринятом смысле травмы, а скорее не способен выполнять свою обычную функцию (язык). Дети могут потерять навыки, а затем восстановить их.

Часто существует крайняя разница в том, как ребенок может получить доступ к своим навыкам. Поэтому может показаться, что способности ребенка резко меняются, к лучшему или к худшему, за короткие промежутки времени, даже в течение дня.

Отсутствие предсказуемости и чрезмерные колебания делают трудной адаптацию для семьи и школы.

Наилучший ответ на лечение, по-видимому, наблюдается у детей, регресс которых в значительной степени ограничен способностью понимать речь, без дополнительных трудностей с поведением, социальным общением и общим обучением. Также важно, чтобы лечение давалось рано.

Когда активная фаза заканчивается, часто наступает период естественного восстановления. Экстремальные колебания оседают, и ребенку становятся ясны его навыки и оставшиеся зоны трудностей. Тогда обычно можно отменить все лекарства.

В общих чертах, около половины детей достигают выздоровления, у четверти наблюдается частичное выздоровление, а у оставшейся четверти сохраняются очень серьезные проблемы с языком, поведением или общими способностями к обучению.

Источник: https://tvojajbolit.ru/nevrologiya/sindrom_landau_kleffnera/

Синдром Ландау-Клеффнера — симптоматика и методы лечения

Ландау клеффнера

Синдром Ландау-Клеффнера – заболевание, классифицируемое в качестве приобретенной афазии, сопровождающейся признаками эпилепсии.

Характерными проявлениями синдрома являются, нарушения речевой функции и эпилептические припадки.

Ознакомившись с нижеизложенной информацией, вы узнаете причины появления болезни, изучите ее симптомы, а также сведения о методах диагностирования и лечения.

Общие сведения о заболевании

Синдром Ландау-Клеффнера является редким неврологическим нарушением, диагностируемым у пациентов младшей возрастной группы и характеризующимся потерей способности к восприятию речи с последующим прогрессированием нарушений, затрагивающих уже имеющиеся речевые навыки.

В большинстве случаев симптомы дополняются судорогами по эпилептическому типу. У некоторых больных утрачивается способность к восприятию окружающих звуков.

Впервые заболевание было описано в 1957-м году. В соответствии с усредненными статистическими данными, в среднем в течение каждого десятилетия во всем мире диагностируется свыше 100 документированных случаев заболевания.

По статистике пациенты мужского пола болеют данным синдромом чаще, чем девочки. Средним возрастом первого проявления патологии является промежуток между 4 и 7 годами. Наряду с этим, известны случаи возникновения характерных симптомов как на втором году жизни, так и уже в пубертатном периоде.

Причины развития патологии

Какие-либо явные причины, способные привести к возникновению такого заболевания как синдром Ландау-Клеффнера не установлены. Известны случаи развития патологии по вторичному типу на фоне опухолей мозга, травм головы, болезней демиелинизирующей и нейроцистецеркозной групп.

Не исключена вероятность прогрессирования патологии на фоне поражений центральной нервной системы и даже нарушений некоторых функций дыхательной цепи.

Характерные признаки болезни

Первые признаки болезни проявляются в среднем в 4-7 лет, но, как отмечалось, возрастные рамки могут смещаться. Сначала симптомы прогрессируют медленно и сводятся к незначительным нарушениям восприятия речи. Возникает слуховая вербальная агнозия.

Постепенно нарушения речевого восприятия прогрессируют и осложняются расстройствами экспрессивной речи. Последняя проходит в течение нескольких недель-месяцев.

Нередко дети полностью перестают разговаривать. Примерно в каждом втором случае имеют место поведенческие расстройства. У 70-75% детей обнаруживаются эпилептические приступы.

После 10 лет их частота уменьшается примерно до 20%, по достижению же 15-летнего возраста, приступы практически полностью прекращают беспокоить.
ЭЭГ выявляет множество спаек, в особенности выраженных в области височных долей мозга.

В период полового созревания речь может несколько улучшиться.

Признаки речевых нарушений

Болезнь часто сочетается с глухотой. Пациенты теряют способность узнавать известные им звуки. Наряду с этим, аудиограммы показывают нормальные результаты. Некоторые пациенты теряют способность улавливать источник звука и/или сторону, из которой он исходит.
Частыми спутниками синдрома являются вербальные стереотипы речи, нарушения ее грамматики, применение жаргонных выражений .

Судороги

Как отмечалось, таковые диагностируются примерно у 70-75% больных синдромом Ландау-Клеффнера. Треть пациентов, при этом, испытывают судороги лишь единожды либо эпизодически.

Нарушения речевой функции и эпилептические проявления далеко не всегда возникают одновременно. Известны случаи, когда между их появлением выдерживался перерыв длительностью в несколько лет.

Критерии диагностирования

Изучаемый синдром является редкой разновидностью эпилепсии, диагностируемой в детском возрасте.

Для постановки диагноза выполняется комплексная оценка имеющихся нарушений.

Во-первых, это нарушения речевой функции. Чаще всего прогрессируют постепенно, редко – в течение нескольких дней после приступа. Сначала родители отмечают отсутствие адекватной реакции со стороны ребенка на обращенную к нему речь. В течение этого же периода времени пациент может стать слишком активным, возбужденным, агрессивным.

По мере прогрессирования недуга, пациент разговаривает преимущественно простыми фразами либо перестает говорить вообще.

Во-вторых, это приступы по эпилептическому типу. Отмечаются относительно редко, преимущественно перед отходом ко сну и после пробуждения. При отсутствии эпилептических припадков, для постановки диагноза применяются данные ЭЭГ и результаты оценки когнитивных нарушений.

Проявления очаговых признаков в неврологическом статусе не отмечаются. В ходе нейропсихологического тестирования определяется афазия, имеют место поведенческие нарушения.

Результаты ЭЭГ всегда свидетельствуют о наличии эпилептиформных нарушений. Результаты же магнитно-резонансной томографии, как правило, каких-либо нехарактерных особенностей не выявляют.

Диагностирование изучаемого заболевания может осложняться по ряду причин, в особенности если у пациента отсутствуют эпилептические припадки. Чтобы выявить заболевание на его первых этапах, надо сделать аудиограмму, по результатам которой будет исключена нейросенсорная тугоухость.

Очень важно верно дифференцировать синдром Ландау-Клеффнера от нижеперечисленных недугов:

  • форм эпилепсии, характеризующихся похожими электро-клиническими проявлениями, к примеру, синдрома Леннокса-Гасто, псевдо-Леннокса;
  • недугов, протекающих совместно с приобретенной формой афазии. К числу таковых относятся различные сосудистые нарушения по церебральному типу, мозговые опухоли, разного рода нейроинфекции;
  • психических отклонений, в том числе шизофрении, аутизма, психозов эндогенной группы и т.д.;
  • нейросенсорной тугоухости.

Вопрос в отношении инвалидности при изучаемом синдроме решается в индивидуальном порядке с учетом особенностей конкретной клинической ситуации. Степень инвалидизации определяется тяжестью когнитивных и речевых нарушений. Особенности эпилептических приступов во внимание, как правило, не принимаются.

Лечение

На первых этапах прогрессирования недуга неплохие результаты дает использование кортикостероидных препаратов.

Непосредственно в течение заболевания, как правило, назначаются препараты группы антиконвульсантов.

В качестве лекарственного средства первого выбора в большинстве случаев принимаются препараты карбамазепинов, к примеру, финлепсин. Препаратом второго выбора обычно определяется ламиктал.

На протяжении болезни пациенту настоятельно рекомендуется прохождение сеансов индивидуальной речевой терапии. Также не будет лишней семейная терапия.

Имеются данные о благотворных последствиях хирургического вмешательства. Суть такового в случае с изучаемым недугом сводится к созданию множественных субпиальных насечек коры головного мозга в перисильвиевой области и месте локализации средней височной извилины. Подобное воздействие позволяет исключить распространение эпилептических разрядов, сохранив, при этом, корковые функции.

При любых обстоятельствах, лечение разрабатывается квалифицированным специалистом после предшествующей комплексной оценки состояния больного.

Заниматься бесконтрольным самолечением в случае с этим заболеванием категорически запрещается: как минимум это не даст никаких значимых результатов, как максимум – существенно ухудшит состояние ребенка.

Источник: https://prodepressiju.ru/drugie-zabolevaniya/sindrom-landau-kleffnera-simptomati.html

Причины и симптомы синдрома Ландау-Клеффнера, методики лечения

Ландау клеффнера

Приобретенная эпилептическая афазия, как правило, развивается у здоровых детей, которые остро или постепенно теряют восприимчивость и уровень адаптации к внешней среде, а также — способность выразительно и логично излагать свои мысли вербально.

Расстройства совпадают с появлением пароксизмальных электроэнцефалографических изменений на ЭЭГ. В 1957 году Ландау и Клеффнер первоначально описали данное заболевание, которое позже приобрело название синдрома.

Приобретенная эпилептическая афазия используется в качестве синонима для синдрома Ландау-Клеффнера.

Этиология и некоторые принципы патогенеза болезни

В большинстве случаев приобретенная эпилептическая афазия не имеет четко определенной причины. Тем не менее, несколько случаев заболевания были описаны.

Опухоли головного мозга, закрытые травмы головы, нейроцистицеркоз и демиелинизирующие заболевания были связаны с клинической картиной синдрома Ландау-Клеффнера. Васкулиты в области центральной нервной системы также способны развить сложный синдром.

Несколько случаев афазии были описаны в связи с дефицитами митохондриального дыхательного комплекса первой степени.

Двусторонняя полимикрогирия может также присутствовать с наступлением нарушением речи после 2-летнего периода нормального вербального общения и электроэнцефалографических показателей.

Припадки и эпилептиформные приступы вызывают дисфункцию речи при приобретенной эпилептической афазии, однако подобное мнение оспаривается некоторыми специалистами в области нейрологии.

Афазия и электроэнцефалографические аномалии могут иметь общую причину, например, левую височную астроцитому головного мозга или черепно-мозговую травму.

Некоторые авторы полагают, что усиление синаптогенеза является посредником в развитии неврологических дефицитов при приобретенной афазии, что в свою очередь может способствовать укреплению синаптогенеза.

В большинстве случаев приобретенная эпилептическая афазия является спонтанной патологией, хотя информации о семейной кластеризации не поступало.

Описания среди монозиготных близнецов включают случаи, в которых заболевание встречается только у одного ребенка. Статистики о развитии болезни у обоих близнецов, на данный момент, не поступало.

Эти случаи порождают серьезные сомнения о роли эпилепсии в речевых дисфункциях педиатрических пациентов.

Эпидемиология и прогноз

Популяционные эпидемиологические данные, относящиеся к приобретенной эпилептической афазии в России и странах СНГ ограничены. Как правило, информация в центральные статистические центры поступает в количестве 1-2 новых случаев каждый год.

Во всем мире более 200 случаев были описаны в литературе. Между 1957 и 1980 годами, было был описан 81 случай синдрома Ландау-Клеффнера, и более 100 документально подтвержденных случаев каждые последующие 10 лет. Подробные цифры трудно разложить, поскольку симптоматика заболевания достаточно сложна и мультипатологична.

Первое исследование, проведенное в Японии, показало результаты, что заболеваемость среди детей в возрасте 5-14 лет составляет около одного на миллион, распространенность у детей в возрасте5-19 лет, находящихся под медицинским наблюдением, встречается примерно в соотношении один на 300,000-410,000 педиатрических пациентов.

У детей афазия обычно появляется в возрасте 4-7 лет, и есть небольшое преобладание у мужского пола — примерно 1,7:1.

Тем не менее, начало симптомов было описано у пациентов в возрасте от 18 месяцев, до 13 лет.

Эта дискуссия исключает врожденные случаи с типичными электроэнцефалографическими шаблонами и нарушениями речи. В таких случаях, точный возраст начала болезни никогда не может быть определен.

Дисфункция речи не была признана на раннем этапе болезни, в первые 18 месяцев жизни. В последние два десятилетия, изучение вербального развития выявило некоторые незначительные отклонения.

Отдаленные результаты исследования больных с приобретенной эпилептической афазией ограничиваются отсутствием единообразия среди диагностических критериев. Около половины пациентов показывают некоторые колебания в патогенезе, которые обычно происходят в течение нескольких месяцев. По случаю, афазия может ухудшиться даже через 7 лет после появления первых клинических признаков.

Кроме того, ухудшение симптоматики было отмечено у пациентов с наступлением речевой регрессии в возрасте до 5 лет.

Исследователи обнаружили, что симптомы, сохраняющиеся в течение более 1 года, прогнозируют плохое восстановление языка, а также плохое восстановление речи коррелирует с электрическим эпилептическим статусом сна, дольше, чем 36 месяцев. Нарушение кратковременной памяти — частый симптом для всех пациентов с приобретенной эпилептической афазией.

Следует иметь в виду, что колебания не являются необычными в ходе этой болезни.

И клиническое течение, и электроэнцефалографические изменения могут ухудшиться или стать лучше, и даже способны вернуться к базовой линии.

Причем, во многих случаях, эти колебания не всегда происходят одновременно. На долгосрочной перспективе, большинство пациентов не испытывают общей эпилептической ремиссии и нарушений речи.

Симптоматика болезни

Первое проявление нарушений речи часто выражается в глухоте или слуховой словесной агнозии. У многих пациентов, слуховые агнозии могут включать в себя отсутствие признания знакомых шумов и звуков. Однако, диагностические ответы на звук и тональные аудиограммы, как правило, нормальные.

Восприимчивость речи часто сильно или глубоко нарушена в результате интерференции с фонологическим декодированием. Хотя основная проблема кроется в сфере восприимчивости к звуку, синдром Ландау-Клеффнера появляется в критический период овладения языком. Поэтому, производство речи может затрагиваться на разном уровне сложности. Это часто наблюдается в период прогрессирования болезни.

В некоторых случаях, ухудшение может быть наиболее серьезным в выразительности речи пациента. В одном исследовании, афазия была преимущественно выразительной у 6 из 77 пациентов, которым был поставлен соответствующий диагноз.

Навыки чтения и записи могут быть значительно сохранены у детей с незначительными нарушениями речи или слухового восприятия, и эти дети могут быть обучены чтению по губам и письму.

Языковые расстройства могут включать свободную афазию, использование жаргона и парафазии, а также асинтаксию и словесные стереотипии у детей, которые не полностью немы.

Некоторые аномалии могут внешне напоминать аутизм или психоз.

Как уже отмечалось, возраст наступления афазии от 18 месяцев до 13 лет, но, как правило, чаще встречается в возрасте от 4 до 7 лет.

Языковое ухудшение обычно происходит в течение нескольких недель или месяцев, однако острое начало после проявления ранних симптомов болезни также было описано. Прерывистая, эпизодическая афазия может рассматриваться как хороший симптом.

Что касается курса языковых дисфункций и их связи с пароксизмальными аномалиями ЭЭГ — не существует единого мнения о данной взаимосвязи. Во многих случаях непрерывному всплеску волн во время сна предшествуют ухудшению языковых навыков.

Улучшение картины ЭЭГ во время сна часто предшествует улучшению клинического языка.

Распространенность клинических приступов при приобретенной эпилептической афазии составляет около 70-85%. У одной трети пациентов, только один эпилептический эпизод имеет место быть. У около половины больных детей приступ является начальным проявлением синдрома Ландау-Клеффнера.

У некоторых пациентов несколько лет может пройти между первым приступом и началом каких-либо проблем с речью, в то время как обратное верно у других.

Приступы обычно появляются в возрасте 4 и 10 лет, и многие серии показывают, что появление приступов до взрослой жизни (часто в возрасте до 15 лет) является правилом.

Клинические приступы эпилепсии часто легко подавить, но нормализация ЭЭГ может быть сложной задачей.

Среди пациентов, у которых наблюдается активная иктальная симптоматика, ярко показывают парциальные припадки — 58%, у 39% — генерализованные тонико-клонические судороги, а 16% имеют атипичные абсансы.

Миоклонические припадки, связанные с лицом и глазами, были описаны в ряде случаев. Около 12% больных имеют семейную историю эпилепсии.

Поведенческие нарушения проявляются у 78% пациентов. Некоторые дети могут показаться абсолютно глухими или страдающими аутизмом. Диагноз аутизма часто ошибочно ставится по причине общего присутствия асинтаксии, парапсиаза и словесной стереотипии. Гиперактивность и уменьшение концентрации внимания наблюдаются у 80% пациентов.

Агрессивное и оппозиционное поведение, в том числе ярость, не является необычным симптомом. Агрессия и гнев могут быть настолько заметными, что пациенты требуют госпитализации в психиатрическую службу, а не структуры неврологического плана. Такая проблема может наблюдаться изначально, либо в течение болезни.

Тревога и замкнутость, странное поведение также может быть хорошо заметным.

Хотя модели поведения считаются вторичными по отношению к нарушениям речи, некоторые пациенты могут иметь сложное, трудно объяснимое и причудливое поведение, например, предотвращение межличностных контактов и жестов стереотипии. В некоторых случаях, прямо психотическое поведение было описано.

Диффузные нейропсихологические дефициты могут появиться в течение долгого времени. Кратковременная память чаще поражается в случаях приобретенной эпилептической афазии.

В некоторых случаях первоначально считалось, что доброкачественная эпилепсия детства с центротемпоральными проявлениями, позже может перерасти в картину афазии. Кроме того, некоторые пациенты с ранним началом доброкачественной затылочной эпилепсии детства могут показывать языковые дисфункции из-за непрерывных спайк-волновых разрядов во время медленного сна.

Современные подходы терапии

Лечение синдрома Ландау-Клеффлера далеко от стандартного, и многие терапевтические методы были опробованы с переменным успехом. Среди них противосудорожные препараты, кортикостероиды, например, адренокортикотропин, богатый жирами рацион и хирургическое вмешательство.

Блокирующий кальциевые каналы никардипин, был использована при лечении приобретенной эпилептической афазии. Несколько клинических случаев показали, что внутривенное введение гаммаглобулина может быть полезно, но повторные дозы необходимы в этом случае.

Противосудорожные средства

Многие часто используемые противосудорожные средства, эффективные против частичных или обобщенных припадков были использованы с переменным успехом.

Фенобарбитал, карбамазепин, фенитоин часто оказываются неэффективными в прекращении электроэнцефалографического проявления, и афазия может ухудшить свою клинику.

В некоторых случаях, препараты могут ухудшить течение, особенно у пациентов с частыми припадками и атипичными абсансами.

Вальпроевая кислота, этосуксимид и бензодиазепины отдельно, или в комбинации, были частично эффективным в некоторых случаях. Бензодиазепины, особенно клобазам (в Европе) и мидазолама — наиболее эффективны, когда вводится внутривенно. Непрактичность этого способа введения и его недолгий эффект ограничили использование этого препарата.

Диазепам перед сном иногда показывает неплохие результаты. Это лечение используется на 4-6-недельный курс, чтобы избежать тахифилаксии.

Несколько исследований показали — леветирацетам может быть полезным при использовании в качестве монотерапии при лечении электрического эпилептического статуса сна, подавления непрерывного всплеска волны медленного сна и доброкачественных идиопатических фокальных эпилепсий в детстве.

Felbamate успешен в лечении судорог и афазии. Тем не менее, высокая частота побочных эффектов в виде апластической анемии и дисфункции печени с применением этого препарата ограничивает его использование.

Кортикостероиды

Кортикостероиды в виде адренокортикотропина улучшает симптомы приобретенной эпилептической афазии нормализует электроэнцефалограмму (ЭЭГ). Длительная терапия стероидами с АКТГ рекомендована к терапевтическим схемам, однако нужно помнить, что не все пациенты восприимчивы к гормональной терапии.

Что касается стероидов, например, преднизолона, его применяют последующим 3-месячным курсом. Внутривенная метилпреднизолон-терапия была использована для индукции ремиссии при приобретенной эпилептической афазии.

Следует отметить, что снижение дозировки стероидов может быть связано с рецидивами симптомов. Общая длительность лечения может составить от 6 месяцев до нескольких лет. Некоторые авторы подтверждают, что начало терапии стероидами во время фазы ухудшения может быть связано с повышенной эффективностью и снижением потребности в длительном лечении.

Побочные эффекты и противопоказания

Лечение либо кортикостероидами или АКТГ связано со многими осложнениями, в том числе иммуносупрессией, увеличением веса, провоцировании Кушинг-признаков, диабетом, гипертонией, стероидной миопатией, электролитным дисбалансом, нарушениями настроения (депрессия, мания), асептическим костным некрозом, патологическими переломами, катарактой и недостаточностью надпочечников.

Кортикостероиды и АКТГ противопоказаны пациентам с существовавшей ранее иммуносупрессией, историей асептического костоного некроза, необработанным туберкулезом или нематодозами.

Богатый жирами рацион

Опыт работы с диетической основной терапии у пациентов с приобретенной эпилептической афазией ограничен. Однако некоторые наблюдения показывают улучшение речевых функций, поведения и подавление припадков у пациентов на общем фоне лечения кортикостероидами и иммуноглобулином. Последствия антикетоновой диеты на развитие синдрома Ландау-Кеффлера требует дальнейшего изучения.

Источник: http://onevroze.ru/prichiny-i-simptomy-sindroma-landau-kleffnera-metodiki-lecheniya.html

Ландау – Клеффнера синдром: описание, причины, прогноз и способы лечения

Ландау клеффнера

Ландау – Клеффнера синдромом называют приобретенную афазию с признаками эпилепсии. Обычно им страдают дети в возрасте от трех до семи лет, они внезапно теряют способность связной речи, а также не понимают, что им говорят другие люди. Также симптомами являются приступы эпилепсии. Синдром был впервые описан в 1957 году.

Клиническая картина

Клиника такова, что напоминает расстройство рецептивной речи, то есть способности понимать других. Отличается этот синдром тем, что пациент не проявляет сильных отклонений.

У такой болезни симптомы сначала незаметны. Развитие психики происходит соответственно норме. Так чаще всего протекает синдром Ландау – Клеффнера.

Ребенка практически ничего не беспокоит, он активный, подвижный, как и его сверстники.

Затем, по мере взросления, малыш может утратить умение различать известные звуки, знакомую речь, но понимает написанное (если умеет читать) или жесты. Первые признаки перетекают в полную потерю речевого навыка спустя недели или даже месяцы. Иногда наблюдаются периоды ремиссии с восстановлением речи.

Эпилепсия

Припадки, как при эпилепсии, бывают у значительного числа заболевших. Либо они появляются перед отсутствием речи, либо совместно с ним. Но треть пациентов, страдающих таким заболеванием, как синдром Ландау – Клеффнера, могут лишь единожды пережить припадок за весь ход лечения.

При данном заболевании проявляются формы аутизма, агрессивность. Часто это связано с такими явлениями у пациентов, как заикание, дизартрия.

Ребенок не фиксирует взгляд на собеседнике, погружен в свой внутренний мир, замыкается, становится невосприимчив к болевым ощущениям, окружающие замечают у него монотонность голоса. Возникают проблемы с моторикой.

детки могут облизывать и нюхать пищу перед приемом, у них нарушается сон, они странно реагируют на звуки.

Мальчики страдают чаще девочек. Всего во всех странах каждый год выявляется по 50 новых заболевших.

Отличия заболевания

Сложность в постановке диагноза такова, что многим детям с разными формами аутизма не ставят диагноз “синдром Ландау – Клеффнера.” Потому как его сложно определить и отличить от упомянутого расстройства. Поэтому такие дети не получают необходимой терапии. В случае раннего выявления патологии и оказания своевременной помощи вполне возможно восстановить утраченную речь.

Основным отличием от аутизма является нормальное развитие в течение первых лет жизни, у детей с аутизмом нарушения проявляются и до трех лет.

Насколько теряется речь, тоже неясно. Иногда это происходит вплоть до полной немоты, жаргонафазии, а иногда – лишь до обеднения речи. В легких случаях наблюдается дефицит языка, потеря плавности речи, нарушения в произношении.

Этиология на сегодняшний день неясна. Из предполагаемых причин выделяют последствия энцефалита, чему нет прямых доказательств, и генетический фактор (обусловлен 12 % заболевших эпилепсией в числе ближних родственников).

Человеческий мозг, точнее, все накопленные знания о нем помогут в дальнейшем выяснить причины и истинную этиологию синдрома. Как известно, церебрум (главная часть мозга) разделен на левое и правое полушария.

Большинство людей управляют речью при помощи левого полушария, оно отвечает за языковые способности. Здесь хранятся данные о смысле слов, значении, о том, как их использовать и в каких ситуациях.

При повреждении правого полушария наблюдаются те самые симптомы афазии – потери речи. Так может проявляться и Ландау – Клеффнера синдром.

Человек утрачивает лишь способность изъясняться, но в целом способен понимать и осознавать, что происходит вокруг. Иногда у левшей за языковые способности, наоборот, отвечает правое полушарие. Какой тип нарушений будет вызван, зависит от того, какая часть мозга будет повреждена.

Синдром Ландау – Клеффнера прогноз имеет хороший. Но все будет зависеть от стадии заболевания и от методов лечения.

Причины болезни

Болезнь также называют органической мозговой патологией. Предполагается, что у детей имеются генетические или приобретенные изменения мозговой организации, что приводит к эпилепсии.

Последствия синдрома

Иногда развитие синдрома связано и с потерей слуха. Также может проявляться затрудненное глотание. Симптомы могут иметь временную форму, иногда бывают и постоянными, в зависимости от того, насколько поврежден головной мозг. Отличить Ландау – Клеффнера синдром помогает то, что при среднем уровне развития ребенок теряет речь без видимых причин.

Недуг могут спутать с отклонением в развитии, синдромом дефицита внимания, детской шизофренией, слуховыми заболеваниями, умственной отсталостью и проблемами в поведении. Все эти заболевания имеют схожие признаки.

Эпилепсия при синдроме не влияет на мозговой субстрат и созданную систему языка, но создает проблем для ее нормального функционирования. Потому недуг признается функциональным расстройством. Но не таким, которое бывает, к примеру, при патологиях мозга.

Периоды между появлениями судорог и потерей речи могут быть различными. Иногда интервал между этими симптомами составляет один или несколько месяцев, а иногда и пару лет. Пока неизвестно, встречается ли синдром у взрослого человека. Обычно считается, что дети, имеющие синдром Ландау – Клеффнера, уже предрасположены к эпилепсии.

Диагноз ставится в период, когда задержка в речевом развитии вышла за нормы возраста. А также если наблюдаются сопутствующие нарушения эмоциональной сферы: гиперактивность, тревога, изоляция от окружающих.

При тяжелых формах ребенок в своей речи подражает обычному языку и не понимает смысла сказанного, ограничен в интересах и социально не адаптирован.

При этом, в отличие от аутистов, такие дети могут взаимодействовать, играть по ролям, обращаются к родителям в поисках защиты и комфорта, используют жесты.

В первую очередь назначаются противосудорожные препараты и кортикостероиды, в частности “Преднизолон”. Течение болезни непредсказуемо, последствия имеют тяжелый характер, потому несвоевременное оказание помощи и неверное лечение крайне нежелательны. Ребенка необходимо наблюдать в неврологических и психоневрологических отделениях.

Необходимые шаги в терапии

  • Осмотры невролога, психиатра, сурдолога, логопеда, психолога.
  • Проведение магнитно-резонансной томографии мозга.
  • Электроэнцефалограмма и дополнительно ночная ЭЭГ.

Все это позволит замедлить развитие такого недуна, как синдром Ландау – Клеффнера. Лечение будет зависеть от того, как отреагирует организм на назначенные препараты, а также от стадии нарушений.

Необходимо наблюдаться в стационаре, а после наступления улучшений можно лечиться и амбулаторно.

Что касается лечения нарушений речи, то помогают методы логопедии. Препаратов для лечения пока нет. Специалисты могут помочь сохранить оставшиеся речевые навыки, компенсировать дальнейшую их потерю.

Проводятся тренировки с повторением слов, обучение общению жестами, развитие мимических мышц, обучение чтению и письму, вводятся рисунки и карточки для общения с окружающими, существуют компьютерные программы для развития навыков запоминания, восприятия речи, повторения услышанного.

Как еще можно лечить этот синдром?

Хирургическим путем уменьшается давление опухоли на головной мозг, если таковая стала причиной нарушений речи в результате удара или травмы головы. Если таких травм нет, то применяется медикаментозное лечение. Спорным моментом является воздействие на зоны с помощью электрического тока: считается, что таким образом устраняются неправильные направления мозговой деятельности.

Современное лечение при условии своевременного обнаружения и постановки верного диагноза помогает справиться со многими проявлениями синдрома.

Если ребенок не получит лечения, бесконтрольное развитие патологии приведет к гибели мозговых клеток.

Потому в методиках и программах существуют разделы, посвященные корректировке вегетативной нервной системы, нейромедиаторного обмена. Данные виды лечения включают:

  • нейробиомодулирующее управление,
  • транскраниальную синхронизационную модуляцию,
  • вегетосенсорную стимуляцию,
  • коггерентацию,
  • метод цветения,
  • эмпанически-центрированную терапию.

Есть ли надежда?

Синдром Ландау – Клеффнера – не приговор. Треть таких пациентов возвращается к обычной жизни. Но многое зависит от того, когда обратились за помощью и насколько верно назначено лечение. С помощью антиконвульсантов можно добиться устранения приступов эпилепсии. Припадки могут пройти к периоду полового созревания, к 12-14 годам.

Чем ранее начинают приниматься гормональные препараты, тем выше вероятность возвращения речи. При тяжелых формах у половины заболевших остаются проблемы с пониманием и воспроизведением речи на всю жизнь.

Многие затрачивают годы на восстановление у детей функции речи. Иногда, если заболевание появилось раньше 6 лет, оно имеет более позитивные прогнозы.

По данным исследований, если у заболевшего в течение 36 месяцев сохраняется статус эпилепсии во время ночного сна, то, скорее всего, речевая функция полностью не восстановится.

Ландау – Клеффнера синдром быстрее излечится, если сохранить возможность ребенка коммуницировать, тем самым сохранить способность к обучению. Поэтому так популярны при лечении визуальные формы языка.

На уровне нейропсихологии навыки изучения знакового или жестового языка способны частично восстановить и устную речь. Так, дети с синдромом, изучая данные приемы, могут в дальнейшем при спаде эпилепсии улучшить свои данные в речевой активности.

Заболевание лечится хирургическим вмешательством. Возможно применение метода Multiple Subpial Transaction – рассечения под мягкой мозговой оболочкой. Оно проводится в случае, если речь не восстанавливается в течение 3 лет. У некоторых детей спонтанно могут возникнуть улучшения, потому ранее трех лет течения болезни данная операция не проводится.

Мы рассмотрели, что представляет собой синдром Ландау – Клеффнера: симптомы, лечение и прогноз. Надеемся, информация будет вам полезна.

Источник: https://FB.ru/article/293818/landau---kleffnera-sindrom-opisanie-prichinyi-prognoz-i-sposobyi-lecheniya

ЗдороваяПсихика
Добавить комментарий