Инфантильные спазмы у детей прогноз

Синдром Веста: малыш в беде

Инфантильные спазмы у детей прогноз

Первооткрыватель этой болезни нашел ее у своего сына, ее патогенез изучают 170 лет, а для лечения используют гормоны

Синдром Веста — младенческая эпилепсия, описанная впервые еще в 19 веке. До открытия влияния адренокортикотропного гормона (АКТГ) на течение этого заболевание оно считалось неизлечимым.

История

В 1841 году английский педиатр Ульям Джеймс Вест (1793–1848) написал письмо главному редактору британского журнала The Lancet, где оно и было опубликовано. Письмо было озаглавлено: «О специфической форме младенческих пароксизмов». Непонятной болезнью с четырехмесячного возраста страдал сын Уильяма.

В письме доктор Вест описывал происходившие с сыном приступы как «наклоны». Ребенок наклонял голову до колен, а затем его тело полностью расслаблялось. Приступ мог длиться до 2–3 минут и включать до 20 «наклонов», интервалы между ними длились всего несколько секунд. Такие приступы доктор наблюдал у мальчика до 3 раз в день.

В своем письме педиатр обращался к коллегам за помощью. В момент написания письма мальчику было около года, и он уже не мог приобретать новые навыки и не знал, как двигать конечностями, никогда не плакал и не смеялся, выглядел безучастным, не мог поддерживать тело в вертикальном положении и самостоятельно удерживать голову.

К 11 месяцам приступы у мальчика стали напоминать генерализованные тонические.

В течение следующих 100 лет эпилептологи описывали схожие с описаниями Веста синдромы у детей, и к середине прошлого века в мировой литературе накопилось около 70 подобных случаев.

В начале 60 х неврологи впервые описали ЭЭГ-паттерн у детей с пароксизмами: гипсаритмию, то есть беспорядочные высокоамплитудные несинхронные спайки и медленноволновую активность.

В 1964 году впервые появился термин «синдром Веста».

Итак, что это за болезнь? Синдром Веста (СВ) — это эпилептическая энцефалопатия у детей, проявляющаяся триадой:

  • Инфантильные спазмы (ИС). Это короткие сильные сокращения мышц, соединяющих голову с позвоночником, и мышц, расположенных вдоль позвоночника (сгибательные, разгибательные или смешанные).
  • Гипсаритмия — межприступные изменения на ЭЭГ.
  • Прогрессирующее нарушение когнитивных, поведенческих и неврологических функций.

СВ встречается в 2–6 случаях на 10 000 новорожденных и составляет до 9 % эпилептических синдромов раннего детского возраста. От синдрома Веста чаще страдают мальчики — до 60 % от общего числа больных.

Формы

Официально СВ разделяют на симптоматическую (до 85 %), а также криптогенную и идиопатическую формы (вместе до 20 %). Но с клинической точки зрения у заболевания только 2 формы, так как различия между криптогенной и идиопатической формами практически отсутствуют.

К симптоматической форме синдрома Веста относят случаи заболевания на фоне уже имеющейся патологии головного мозга или нарушений развития.

У половины детей с симптоматической формой в анамнезе было осложненное течение внутриутробного периода: инфекции, метаболические расстройства, генетические и хромосомные дефекты (синдром Дауна и др.), а также нарушение внутриматочного кровообращения у матери.

Реже наблюдается патология родового периода. Это гипоксически-ишемическое поражение мозга, травмы и другие осложнения в родах. К постнатальным причинам СВ относятся инфекции, травмы, гипоксически-ишемические инсульты и опухоли.

Криптогенную, или идиопатическую, форму заболевания диагностируют у детей с эпилепсией синдрома Веста без видимых причин, с нормальным психомоторным развитием и без повреждения головного мозга до возникновения заболевания. Это более благоприятная форма СВ.

Патогенез синдрома Веста в настоящее время неизвестен. У пациентов укорочена фаза REM-сна (фаза быстрого движения глаз), во время которой происходит нормализация ЭЭГ и снижение частоты спазмов.

В связи с этим есть версия, что при СВ в стволе головного мозга имеет место дисфункция серотонинергических нейронов, участвующих в формировании циклов сна.

Существуют и другие гипотезы, подразумевающие генетические и иммунные нарушения у маленьких пациентов.

Клиническая картина

Чаще всего синдром дебютирует у детей в возрасте 4–6 месяцев, причем более ранние симптомы— неблагоприятный прогностический фактор.

Инфантильные спазмы синдрома Веста могут проявляться с высокой частотой и быть крайне разнообразными — сгибания туловища, вертикальные движения глазных яблок, или движения глаз, похожие на нистагм, а также «вскидывание» ручек по типу восточного приветствия и др.

Один спазм длится доли секунды, спазмы группируются в серии — до 50 приступов в серии, количество серий в сутках — от одной до нескольких десятков. Часто приступы развиваются при пробуждении и засыпании, могут сопровождаться отведением головы или глаз в сторону.

В спазм может быть вовлечена только половина тела. Появление приступов эпилепсии означает остановку психомоторного развития малыша, и часто — регресс приобретенных навыков. В 1–2 % случаев возможно спонтанное самоизлечение.

Лечение

Важнейшая задача терапии — полное прекращение или снижение частоты приступов и подавление гипсаритмии, которая делает невозможным нормальное развитие ребенка. Противоэпилептические средства в этом случае малоэффективны. Так возможно ли излечение от синдрома Веста?

В 1958 году в Европейском журнале о неврологии (European Journal of Neurology) была опубликована важнейшая работа по эпилепсии и эффективности введения кортикотропина при инфантильных спазмах (авторы Л. Сорель и A. A. Дюшан-Бойоль).

АКТГ помогал в 50–90 % случаев, причем лечению лучше поддавалась криптогенная форма, чем симптоматическая. В большом финском исследовании 1980 года летальные осложнения при терапии кортикотропином достигали 5 %, а частота серьезных побочных эффектов составила 37 %.

Высокий риск осложнений и низкая эффективность кортикотропина при симптоматической форме СВ привели к необходимости дальнейшего поиска препаратов для купирования спазмов.

Сейчас используются и другие гормональные средства — преднизолон, дексаметазон и тетракозактид. Последний препарат — это синтетический полипептид, обладающий свойствами эндогенного кортикотропина и дающий меньше осложнений, чем сам кортикотропин.

В течение последних 20 лет зарекомендовал себя противоэпилептический препарат вигабатрин. Восприимчивость к терапии составляет 23–68 %.

До сих пор не определены оптимальные дозы и продолжительность лечения ни для вигабатрина, ни для кортикотропина и тетракозактида.

Кроме того, при лечении синдрома Веста назначают вальпроаты и бензодиазепины. Однако полное исчезновение инфантильных спазмов на фоне приема этих препаратов наступает позже, чем при лечении стероидами и вигабатрином. При локализованном очаге эпилептоидной активности возможно хирургическое лечение, однако эффективно оно далеко не во всех случаях.

Динамика обязательно оценивается ЭЭГ-мониторингом, поскольку на фоне терапии спазмы могут перейти в субклинические, которые трудно распознать без ЭЭГ.

В ремиссии (месяц без приступов) гипсаритмия может полностью исчезнуть, сменяясь нормальным вариантом ЭЭГ.

Но в 23–50 % случаев синдрома Веста прогноз не очень хороший — заболевание трансформируется в другие формы эпилепсии, которые иногда могут проявить себя только в пубертатном периоде.

Прогноз

Со времени письма Уильяма Веста в The Lancet прогноз для «вестиков», несомненно, улучшился, но всё еще остается крайне серьезным. К сожалению, летальность от самого заболевания или осложнений его лечения в течение первых 3 лет жизни доходит до 11 % и за последние 40 лет она остается неизменной. Нормальное интеллектуальное развитие сохраняется у 9–28 % детей.

Нормальный или близкий к нормальному интеллект при криптогенной и идиопатической формах сохраняется чаще — в 38–78 % случаях, тогда как при симптоматической форме — только у 2–18 % детей.

Прогноз каждого ребенка с синдромом Веста крайне индивидуален — качество и продолжительность жизни зависит как от формы самого заболевания, так и от своевременности и эффективности лечения.

Источники

  1. Холин А. А., Мухин К. Ю. Синдром Веста. Этиология, электро-клинические характеристики и дифференциальный диагноз // Мухин К. Ю., Петрухин А. С., Холин А. А. Эпилептические энцефалопатии и схожие синдромы у детей.
    М.: Арт-Сервис Лтд (2011): 95–133.
  2. Гапонова О. В., Белоусова Е. Д. Прогностические критерии инфантильных спазмов // Эпилепсия и пароксизмальные состояния 3.3 (2011).
  3. Темин П. А. и др. Инфантильные спазмы и синдром Веста //Диагностика и лечение эпилепсии у детей. М.: Можайск-Терра.

    (1997): 287–354.

Источник: https://www.katrenstyle.ru/articles/journal/medicine/syndrome/sindrom_vesta_malyish_vbede

Инфантильные спазмы и

Инфантильные спазмы у детей прогноз

(с) Сергей Б., педиатрРодителям детей первых месяцев жизни следует это знать обязательно.

Американская Академия Педиатрии объявила с 1 до 7 декабря – неделей осведомленности родителей об инфантильных спазмах.

Вчера получил в рассылке для педиатров классную статью, перевел, чуть дополнил разъяснениями и предлагаю вашему вниманию.

* Инфантильные спазмы: что должны знать родители?

Наблюдение за каждым движением малыша обычно приносит родителям много радости. Но когда у ребенка появляются симптомы серьезного неврологического заболевания, такие как инфантильные спазмы, эта радость может быстро превратиться в тревогу. Инфантильные спазмы являются маленькими припадками с большими последствиями. Раннее распознавание этого заболевания приводит к лучшим результатам лечения; и наоборот – запоздалая диагностика и промедление с началом терапии увеличивает риск развития стойких повреждений головного мозга. * Что такое инфантильные спазмы?Инфантильные спазмы (также известные как синдром Веста) являются одной из форм эпилепсии, и встречаются с частотой 1 на 2000 детей. Обычно они начинаются в период с 2 до 12 месяцев, наиболее часто между 4м и 8м месяцем жизни. Хотя сам “спазм” длится лишь 1-2 секунды, они обычно происходят сериями “приступ-перерыв-приступ”, и перерывы обычно составляют 5-10 секунд. Во время спазма все тело ребенка внезапно напрягается, руки описывают дугу, ноги и голова могут сгибаться вперед. Несмотря на это, инфантильные спазмы иногда очень трудно заметить, поскольку они могут проявляться одним лишь закатыванием глаз вверх и легким сокращением мышц живота. Наиболее часто инфантильные спазмы появляются сразу после пробуждения младенца; наиболее редко они случаются во время сна. Вскоре после появления приступов судорог (в ближайшие недели) родители могут заметить ряд изменений в своем ребенке: – Утрата ранее усвоенных навыков (например, ребенок перестает переворачиваться, сидеть, ползать, лепетать – хотя уже хорошо освоил эти этапы развития)- Потеря навыков социального взаимодействия и улыбок- Повышенная плаксивость, или наоборот, несвойственная ребенку молчаливость. Примечание: Поговорите с вашим педиатром, если ваш ребенок на данный момент не соответствует нужным этапам развития. Доверяйте своим инстинктам – вы знаете своего ребенка лучше всех! * Как именно выглядят инфантильные спазмы?Родителям и всем остальным людям, осуществляющим уход за младенцем, рекомендуется посмотреть видео №1 из прикрепленных к посту видеороликов. На нем мы видим серию типичных инфантильных спазмов у младенца. Каждый спазм длится менее 1 секунды, во время каждого спазма у ребенка на лице видно удивление, взгляд застывает, руки поднимаются и чуть раскидываются в стороны. В промежутках между каждым спазмом ребенок выглядит хорошо – это очень типично для инфантильных спазмов. * Ранняя диагностика чрезвычайно важна!Очень важно как можно раньше диагностировать инфантильные спазмы. Если вы подозреваете у вашего ребенка инфантильные спазмы – обратитесь к вашему педиатру сразу. Будет очень хорошо, если у вас получится снять на видео “приступ” у вашего ребенка, чтобы врач смог увидеть это своими глазами. Многие состояния, осознанные или неосознанные движения, могут быть ошибочно расценены родителями как инфантильные спазмы: младенческая мастурбация, “передергивание” ребенка после мочеиспускания, озноб при лихорадке, осознанные движения для игры и тд – в этом случае педиатр просто успокоит вас. Если же педиатр сочтет ваше описание или ваше видео действительно похожим на инфантильные спазмы – он направит ребенка на консультацию к детскому неврологу. Чтобы невролог смог лучше разобраться в особенностях болезни вашего ребенка, он может назначить исследование, называемое Электроэнцефалограммы видеомониторинг (-ЭЭГ мониторинг). Этот метод исследования позволяет зарегистрировать специфические мозговые электрические импульсы, характерные для инфантильных спазмов. Расшифровывая полученные во время исследования записи, невролог будет искать особый вид рисунка ЭЭГ, называемый гипсаритмией. Обычно для невролога не составляет труда подтвердить диагноз инфантильных спазмов, однако выявление причин возникновения этих судорог может быть очень трудной задачей для врача. * Причины возникновения инфантильных спазмов:Существует много причин инфантильных спазмов; практически любая аномалия мозга или черепно-мозговая травма могут привести к ним. Более 50 генетических/метаболических заболеваний связаны с инфантильными спазмами, а значит, многие пациенты имеют другие расстройства, приводящие к задержке развития (например, детский церебральный паралич, синдром Дауна, туберозный склероз и т.д.) до начала проявления судорог. Определение причины инфантильных спазмов является очень важным, поскольку это влияет на лечение и прогноз. * Варианты лечения:

Американская академия неврологии и Детское неврологическое сообщество рекомендуют http://www.neurology.org/content/62/10/1668.long адренокортикотропный гормон (АКТГ) в качестве первой линии терапии инфантильных спазмов. Это лекарство вводится в форме инъекции.

Первые дозы ребенку введут в больнице и оставят его там для наблюдения за побочными эффектами на препарат. Затем, если все в порядке, вас выпишут домой, предварительно проинструктировав вас о правилах проведения инъекций вашему ребенку.

Поскольку ребенок должен получать лекарство 6 недель, вы будете вводить его дома сами. Цель такой терапии состоит в:

– Полном прекращении инфантильных спазмов.- Уменьшении аномальных изменений на электроэнцефалограмме. В некоторых случаях, детские неврологи при синдроме Веста назначают противоэпилептический препарат Сабрил (вигабатрин). Как АКТГ, так и Сабрил высоко эффективны в лечении инфантильных спазмов, но по тем или иным причинам один препарат может быть более подходящим вашему ребенку, чем другой – детский невролог обсудит с вами преимущества и недостатки каждого из них, и вы вместе примете оптимальное решение. * Каков прогноз у детей с инфантильными спазмами?Даже если инфантильные спазмы удалось полностью устранить с помощью лечения, у многих таких детей развиваются другие виды эпилепсии, а также интеллектуальные или другие отклонения в развитии, в более позднем возрасте. Чем быстрее начато лечение, тем благоприятнее прогноз. У детей, которые имели нормальное развитие до старта инфантильных спазмов, при своевременно начатой терапии, возможно даже полное выздоровление без каких-либо последствий в будущем.

Оригинал статьи тут: https://www.healthychildren.org/English/health-issues..

PS Пара слов о младенческой мастурбации (см последний видеоролик, прикрепленный к этому посту – видео доступно по ссылке на автора). Это совершенно безобидное явление, не связанное ни с соматическими заболеваниями (эпилепсией и тд), ни с психическими расстройствами, ни с “будущей сексуальной распущенностью” или “дефектами половой ориантации”, чего часто боятся родители. Это просто способ получения удовольствия, смутно напоминающего оргазм. Обычно случается у девочек, происходит как с участием рук (тогда никаких сомнений у наблюдателя не возникает), так и без участия рук – только трением бедер друг о друга, или промежностью о посторонний предмет (тогда может возникнуть подозрение на инфантильные спазмы). Длится “приступ” 1-3 минуты, заканчивается плачем и/или засыпанием ребенка. Всегда проходит за пару месяцев или чуть дольше, не требует никакого внимания со стороны родителей. Попытка отвлекать, препятствовать или наказывать ребенка за это – приводит к негативу, громкому плачу ребенка, и нередко – лишь закрепляет такое поведение ребенка. Лучшее что вы можете сделать – это не обращать на это внимание и не волноваться.

PPS Более подробно и научно о синдроме Веста можно почитать тут: https://epidoc.ru/syndromes/ilae/west_syndrome.html

* нажимая “нравится” вы показываете лично мне, что вы оценили по достоинству мои старания по кросспосту статьи.

* нажимая “репост” вы показываете что вам нравится сама статья.

https://youtu.be/TtresendXCc
https://youtu.be/25u8b0W4EHchttps://youtu.be/ETGTuZHZXBE
https://youtu.be/F0baSqAxdes
https://youtu.be/z4SVhXyKAHU
https://.com/video10208768_456239060 (это видео, которое “младенческая мастурбация”, доступно только из ВК) НЕ проверял, не пользуюсь приложением: социальная сеть «ВКонтакте» обновила свой мобильный клиент для Android. Теперь приложение может обходить блокировку провайдеров, благодаря использованию Proxy-серверов. – нужно в меню с настройками просто активировать пункт «Использовать Proxy-сервер». Правда, пока соединение часто теряется, да и вообще данные загружаются медленно.

* нажимая “нравится” вы показываете лично мне, что вы оценили по достоинству мои старания по кросспосту статьи.

* нажимая “репост” вы показываете что вам нравится сама статья.

Источник: https://www.BabyBlog.ru/community/post/01medicina/3154741

Инфантильные спазмы – Все о массаже..

Инфантильные спазмы у детей прогноз

Что такое инфантильные спазмы, мы узнаем из этой статьи…

Клинические и электроэнцефалографические характеристики эпилептических приступов у детей, могут варьировать в зависимости от возраста. Наглядным примером таких возраст зависимых феноменов являются инфантильные спазмы. Это так сказать уникальный тип приступов, ассоциированный с ранним детским возрастом. Критерии, которые характеризуют синдром Веста.

Синдром Веста имеет принадлежность к эпилептическим синдромам, но при этом выделен в отдельное заболевание по ряду критериев, основным из которых является возрастная зависимость.

В своем подавляющем большинстве случаев, данное заболевание возникает в младенческом возрасте (до года).

  Правда отмечаются и более поздние клинические признаки заболевания, в возрасте до пяти лет, и единичные случаи у взрослых.

Инфантильные спазмы представляют собой специфический возрастной феномен, который возникает у детей только в первые два года жизни, наиболее часто — в промежутке от 4 до 6 месяцев, и приблизительно у 90% пациентов — до 12 месяцев.

Заболеваемость синдромом Веста оценивается как 0,4 на 1000 детей, родившихся живыми.

И хотя сам спазм, как правило длится лишь 1-2 секунды, они обычно происходят сериями «приступ-перерыв-приступ», и  такие перерывы обычно составляют 5-10 секунд.

Во время таких спазмов все тело ребенка внезапно сильно напрягается, руки описывают дугу, ноги и голова могут сгибаться вперед.

Но несмотря на это, инфантильные спазмы бывает иногда очень трудно заметить в связи с тем, что они могут проявляться одним лишь закатыванием глаз вверх и легким сокращением мышц живота.

Более часто инфантильные спазмы проявляются сразу после пробуждения младенца, и гораздо реже они случаются во время сна.

Вскоре после проявления приступов судорог родители могут заметить ряд определенных изменений в своем ребенке:

  • Могут быть утрачены ранее усвоенные навыки (ребенок перестает переворачиваться, сидеть, ползать, лепетать, хотя до этого уже хорошо освоил эти этапы развития).
  • Потеря навыков социального взаимодействия и улыбок.
  • Повышенная плаксивость или наоборот, несвойственная ребенку молчаливость.
  • Примечание: Поговорите с Вашим педиатром, если Ваш ребенок на данный момент не соответствует нужным этапам развития. Доверяйте своим инстинктам, Вы знаете своего ребенка лучше всех!

Как выглядят инфантильные спазмы?

Как правило, каждый спазм длится менее 1 секунды, во время каждого спазма у ребенка на лице видно удивление, взгляд застывает, руки поднимаются и чуть раскидываются в стороны. В промежутках между каждым спазмом ребенок будет выглядеть хорошо, что это очень типично для инфантильных спазмов. Типичным межприступным ЭЭГ-паттерном при инфантильных спазмах является гипсаритмия.

Термин «гипсаритмия» был впервые введен F. Gibbs и E. Gibbs в 1952 г. для описания межприступного ЭЭГ-паттерна, характерного для инфантильных спазмов. Они описали гипсаритмию следующим образом:

… Редкие медленные волны и спайки с высоким вольтажем. Такие спайки видоизменяются, время от времени и по продолжительности и по локализации.

Классификация инфантильных спазмов

Как и любая типовая разновидность эпилептических припадков, спазмы подразделяются на виды:

  • Флексорный вид — интенсивные  спазмы сгибательных мышц тела, рук и ног.
  • Экстензорный вид — усиленные спазмы мышечной ткани, отвечающую за разгибательную функцию, характеризующееся одновременным разгибанием тела, шеи, верхних и нижних конечностей.
  • Флексорно-экстензорный вид — смешанный тип спазма мышечной ткани с чередованием разгибаний и сгибаний отделов тела.
  • Ассиметричные спазмы мышечной ткани одной стороны тела. Характерно появление при тяжелых патологиях головного мозга детей.

В зависимости от причин, повлекших появление и вида протекания приступа, спазмы группируются на:

Симптоматические, данные спазмы с установленной этиологией, характеризуются отклонением психического и нервного развития после проявления спазмов, нарушениями неврологического характера, при исследовании явно видны патологические аномалии в структуре головного мозга.

Криптогенные, эти спазмы не установленной этиологии, ребенок имеет нормальное психоневрологическое развитие до начала болезни, характерен определенный вид судорожных процессов. При обследовании мозга очаговых поражений не обнаруживается.

Идиопатические, являются судорожными приступами, которые начинаются в неонатальном периоде и в детском возрасте.

Имеют доброкачественное течение, ритмичность передачи нервных импульсов не нарушена, характеризуется отсутствием неврологических изменений и нормальным психическим развитием при протекании заболевания.

Иногда они выглядят фокальными, через несколько секунд создается впечатление, что они исходят из многих очагов.

Временами разряды в виде спайков генерализуются, но никогда не выглядят как ритмично повторяющийся и высокоорганизованный патер. Эти изменения практически постоянны. Исследования этиологии инфантильных спазмов были начаты в 50-х годах нашего столетия. По мере накопления фактов стала очевидной полиэтиологичность синдрома.

Инфантильные спазмы были описаны при внутриутробных инфекциях, различных дисгенезиях мозга, при ряде хромосомных аномалий и наследственных заболеваний. Среди последних в частности практически все нейро кожные синдромы, многие метаболические заболевания от часто встречающейся фенилкетонурии до органических ацидурий, в том числе чрезвычайно редкой фумаровой ацидурии.

К развитию таких симптоматических инфантильных спазмов могут приводить серьезные перинатальные повреждения мозга. Это могут быть аноксия-ишемия, интравентрикулярные и субарахноидальные кровоизлияния, неонатальная гипогликемия. В зависимости от этиологии все инфантильные спазмы разделяются на криптогенные и симптоматические.

Целесообразность разделения инфантильных спазмов на криптогенные и эпилептические исходит из обобщенного опыта по особенностям клинических проявлений и течения инфантильных спазмов.

Для криптогенных инфантильных спазмов характерны:

  • Отсутствие четкой этиологической причины;
  • Нормальное нервно-психическое развитие ребенка до момента развития заболевания;
  • Отсутствие других типов судорог;
  • Отсутствие признаков повреждения мозга по данным нейрорадиологических методов исследования (компьютерная (КТ) и ядерно-магнитно-резонансная (ЯМР) томография головного мозга).

Симптоматические спазмы являются следствием различных этиологических факторов. Для симптоматических инфантильных спазмов характерны:

  • Установленная этиология;
  • Задержка нервно-психического развития до момента развития заболевания;Неврологические нарушения;
  • Нередко — патологические изменения при КТ-и ЯМР-исследовании мозга.

Все эти этиологические факторы и соответственно симптоматические инфантильные спазмы по времени возникновения условно разделяются на три большие группы — пренатальные, перинатальные и постнатальные. Причиной таких инфантильных спазмов может быть любой повреждающий кору головного мозга фактор.

У большинства детей часто выявляются перинатальная патология ЦНС, травма головного мозга, различные хромосомные и генные аномалии. Но бывает, что встречаются и криптогенные (при отсутствии четкой этиологической причины) инфантильные припадки.

Диагностические процедуры инфантильных спазмов

Проводится клиническая оценка развития нервной системы. Данные лабораторного скрининга на электролитные, метаболические или другие нарушения, как правило нормальные.

В неясных случаях для выявления этиологии можно исследовать ликвор, провести нейрометаболические тесты, хромосомный анализ.

Компьютерная томография (КТ) и главным образом магнитно-резонансная томография (МРТ) являются обязательными перед началом терапии стероидами.

Интериктальная ЭЭГ:

Классический эпилептиформный паттерн гипсаритмии регистрируется у 2/3 больных. Асимметричная и модифицированная гипсаритмия встречаются в 1/3 случаев.

Иктальная ЭЭГ:

Могут регистрироваться до 11 различных иктальных паттернов продолжительностью от 0,5 сек до 2 мин. Наиболее частый паттерн (72%) состоит из высокоамплитудной генерализованной медленной волны, эпизода низкоамплитудной быстрой активности.

Лечение инфантильных спазмов

Лечебная терапия инфантильных спазмов проводится с помощью препаратов адренокортикотропного гормона — синтетический вариант биологического вещества продуцируемого железами эндокринной системы, стимулирует выполнение жизненно важных функций организма. В следствие применения заметно снижается частота приступов, и как правило улучшаются гипсоаритмические процессы.

  • В качестве лечения также проводится терапия с помощью стеройдных препаратов, облегчающих детские приступы.
  • Медицинские средства для снижения частоты и силы течения судорог — антиконвульсанты: вальпроева кислота, нитразепам.
  • Комплекс витаминных препаратов группы В для улучшения мозговой деятельности.

В случаях обнаружения очагового поражения могут приниматься решение об оперативном удалении патологии или проводится пересечение мозолистой области мозга.

Правда на данном этапе развития медицины излечить инфантильные спазмы у детей нельзя, так как их прогресс плавно переходит в другой тип эпилептических приступов.

Развитие центральной нервной системы ребенка затруднено, происходят патологические изменения тканей головного мозга.  Но вот улучшить качество жизнедеятельности возможно с помощью квалифицированной помощи и лечения без промедлений.

Прогноз инфантильных спазмов

В том случае, если инфантильные спазмы удалось полностью устранить с помощью лечения, у многих таких детей могут развиваться другие виды эпилепсии, а также интеллектуальные или другие отклонения в развитии в более позднем возрасте. Чем быстрее будет принято лечение, тем благоприятнее прогноз.

У детей, которые имели нормальное развитие до старта инфантильных спазмов, при своевременно начатой терапии возможно даже полное выздоровление без каких-либо последствий в будущем.

Источник: https://fine-massage.ru/infantilnye-spazmy/

Судороги при родовой травме. Судороги у детей раннего возраста

Инфантильные спазмы у детей прогноз

Судороги при гипоксии и внутричерепной родовой травме. Наиболее часто они встречаются у новорожденных. Гипоксия, сопровождающаяся, как правило, нарушением мозговой гемо- и ликвородинамики, приводит к общему или локальному отеку мозга, ацидозу, диапедезным кровоизлияниям.

Судороги у таких детей появляются сразу после рождения или на 2—3-й день, при субарахноидальном кровоизлиянии они возникают чаще всего после прикладывания к груди.

Судороги развиваются на фоне неврологических нарушений: беспокойства, расстройства сна, повышения мышечного тонуса и сухожильных рефлексов, угнетения безусловных рефлексов, затруднения сосания и глотания, парезов черепномозговых нервов. Они чаще всего носят клонический характер, начинаются с мышц лица и затем распространяются на конечности.

Течение судорог различно. Они могут полностью купироваться в родильном доме или вновь возникают через несколько месяцев. Иногда, начавшись в родильном доме, они периодически повторяются.

Судороги при аномалиях развития нервной системы. Микроцефалия, гидроцефалия, порэнцефалия, атрофия коры головного мозга, гипоплазия мозжечка могут сопровождаться в период новорожденности судорогами.

Пороки развития нередко сочетаются с внутриутробной гипоксией, асфиксией в родах и внутричерепной родовой травмой.

Судороги носят тонико-клонический характер и возникают на фоне выраженных очаговых изменений нервной системы (парезы, параличи, резкое угнетение безусловных рефлексов, нарушение питания). Нейрорентгенологические исследования подтверждают диагноз.

Судороги при инфекционных заболеваниях. В период новорожденности судороги наиболее часто наблюдаются при сепсисе.

Они также имеют место у 30—50% новорожденных с менингитом и обычно возникают при выраженных изменениях в спинномозговой жидкости.

Судороги начинаются с подергивания глаз, мышц лица, а затем по мере нарастания тяжести состояния переходят в генерализованные. Судорожные приступы при менингите сопровождаются повышением температуры, воспалительными изменениями крови и ликвора.

Судороги у детей раннего возраста

После периода новорожденности двигательный компонент припадка становится более выраженным. Однако у грудных детей классическая последовательность судорожных приступов так же как и у новорожденных, наблюдается редко. Психомоторные автоматизмы наблюдаются реже, чем другие формы припадков и в раннем возрасте их диагностика трудна.

Миоклонический тип судорожных приступов (малые пропульсивные припадки или инфантильные спазмы) наблюдаются в основном у грудных детей. Частота пропульсивных припадков 1:4000—6000 новорожденных, среди детей 1-го года жизни с судорожным синдромом они составляют 30,8%.

Для этого типа судорог характерны: молниеносные судорожные пароксизмы; задержка психического развития; специфические изменения на ЭЭГ. Классическая картина инфантильных спазмов характеризуется двусторонним симметричным сокращением мышц.

Спазмы бывают флексорного, экстензорного или смешанного типа.

При флексорном спазме происходит внезапное сгибание шеи, туловища и конечностей с одновременным их отведением или приведением последних. Смешанный тип характеризуется сгибанием или разгибанием туловища, руки и ноги разгибаются.

Флексорный спазм встречается наиболее часто, более редко наблюдается смешанный и еще реже экстензорный. У одного и того же ребенка одновременно могут быть различные формы спазмов.

К инфантильным спазмам относят также частичные фрагментарные формы — кивки, вздрагивания, сгибание и разгибание рук и ног, поворот головы. При этом возможна латерализация — преимущественное сокращение мышц одной стороны тела. Кивки выглядят как быстрый наклон головы вперед.

Они нередко сочетаются со вздрагиваниями и предшествуют флексорному или экстензорному спазму или сменяют его. Наиболее характерной чертой инфантильных спазмов является склонность к серийности. Реже наблюдаются единичные спазмы. Продолжительность судорог от доли секунды до нескольких секунд.

Длительность серии приступов может быть от нескольких секунд до 20 мин и более. За сутки число пароксизмов колеблется от единичных до нескольких сот и даже тысяч. Выключение сознания при этой форме судорог кратковременное.

Инфантильные спазмы иногда сопровождаются криком, гримасой улыбки, испуганным выражением лица, закатыванием глаз, нистагмом, расширением зрачков, дрожанием век, конечностей, бледностью или покраснением лица, остановкой дыхания.

После судорог наблюдается сонливость, особенно если серия приступов была продолжительной. В межприступный период дети раздражительны, плаксивы, нарушен сон. Судороги возникают чаще всего перед засыпанием или после просыпания.

К факторам, провоцирующим пароксизмы, относят испуг, различные манипуляции, кормление.

Инфантильные спазмы начинаются в грудном возрасте и исчезают в раннем детстве. В возрасте до 6 мес они составляют 67% от общего числа пароксизмальных эпизодов; от 6 мес до 1 года — 86%; после 2 лет — 6%.

Инфантильные спазмы могут быть первым проявлением судорожного синдрома у ребенка. Первые приступы носят абортивный характер и могут быть приняты родителями за реакцию испуга, проявление болей в животе и т. д. Сначала они единичные, затем частота их нарастает.

На этой стадии могут быть ремиссии и обострения, которые трудно предвидеть. По мере роста и развития ребенка частота судорог снижается. Средняя продолжительность инфантильных спазмов — от 4 до 30—35 мес. После 3 лет они встречаются редко. По данным P. Jeavons и др.

(1973), у 25% детей инфантильные спазмы прекращаются в возрасте до 1 года, у 50% — до 2 лет, у остальных — до 3—4, иногда 5 лет.

Изменения на ЭЭГ (гипсаритмия) не всегда коррелируют с началом судорог, иногда они появляются несколько позже. Гипсаритмия характерна для развивающегося мозга и наблюдается только при инфантильных спазмах у детей раннего возраста.

Универсальным сопутствующим признаком инфантильных спазмов является задержка психического развития, которая наблюдается у 75—93% больных, нарушается также формирование двигательных навыков.

Поэтому у детей раннего возраста правильнее говорить о задержке психомоторного развития, которое отмечается уже в начальной стадии заболевания. Оно становится более отчетливым, когда появляются серии припадков.

Степень задержки зависит как от времени начала судорог, так и от преморбидных особенностей ребенка. Нормальное психомоторное развитие до появления судорог наблюдается у 10—16% детей.

Очаговые неврологические нарушения (парезы, параличи, косоглазие, нистагм) встречаются в 34—70% случаев. Как правило, они наблюдаются у детей с церебральным параличом, микроцефалией, аномалиями развития центральной нервной системы.

Прогноз при инфантильных спазмах благоприятный у детей с нормальным психомоторным развитием, при кратковременных судорогах, неосложненных другими формами припадков. При раннем начале, серийности и продолжительности, сочетании с другими типами судорог, наличием неврологических и психических нарушений наблюдается глубокая задержка психомоторного развития.

Абсансы — форма малых припадков, которые также наблюдаются у детей раннего возраста и характеризуются кратковременной остановкой взора.

Иногда в это время ребенок производит сосательные, жевательные движения, причмокивания, облизывания языком.

Приступ может сопровождаться покраснением или побледнением лица, легким отведением глазных яблок. Они наблюдаются реже, чем пропульсивные припадки.

Большие судорожные приступы у детей раннего возраста чаще носят абортивный характер. В структуре припадка преобладает тонический компонент. При повороте головы в сторону дети грудного возраста часто фиксируются в асимметричной позе.

Приступы могут сопровождаться подъемом температуры, рвотой, болями в животе и другими вегетативными симптомами. Непроизвольное мочеиспускание наблюдается реже, чем у детей старшего возраста.

После припадка ребенок вял, оглушен, засыпает или наоборот возбужден, выражена мышечная гипотония.

Парциальные судороги у детей раннего возраста проявляются клоническими подергиваниями мимической мускулатуры, мышц языка, дистальных отделов конечностей. Припадок, начавшись локально, может перейти в генерализованный.

Нередко в этом возрасте наблюдаются адверсивные судорожные припадки, сопровождающиеся поворотом головы и глаз, а иногда и туловища, в сторону.

Припадок часто сопровождается тоническим напряжением руки и ноги на стороне поворота головы.

– Также рекомендуем “Судороги при наследственных заболеваниях. Причины наследственных судорог”

Оглавление темы “Детские судороги”:
1. Патогенез судорог. Морфология судорог у детей
2. Судороги новорожденных. Причины судорог у новорожденных
3. Гипогликемические судороги. Гипокальциемические судороги новорожденных
4. Судороги при родовой травме. Судороги у детей раннего возраста
5. Судороги при наследственных заболеваниях. Причины наследственных судорог
6. Судороги при органическом поражении нервной системы. Фебрильные судороги
7. Спазмофилия. Симптом Хвостека у детей
8. Респираторные аффективные судороги. Диагностика аффективных судорог у детей
9. Дифференциальный диагноз судорожных состояний детей. Прогноз судорожных пароксизмов у детей
10. Противосудорожная терапия у детей. Лечение судорог у детей

Источник: https://meduniver.com/Medical/Neurology/1040.html

об инфантильных спазмах

Инфантильные спазмы у детей прогноз
?

Categories:

  • Общество
  • Дети
  • Психология
  • Медицина
  • Cancel

Американская Академия Педиатрии объявила с 1 до 7 декабря – неделей осведомленности родителей

Наблюдение за каждым движением малыша обычно приносит родителям много радости. Но когда у ребенка появляются симптомы серьезного неврологического заболевания, такие как инфантильные спазмы, эта радость может быстро превратиться в тревогу.

Инфантильные спазмы являются маленькими припадками с большими последствиями. Раннее распознавание этого заболевания приводит к лучшим результатам лечения; и наоборот – запоздалая диагностика и промедление с началом терапии увеличивает риск развития стойких повреждений головного мозга.

Что такое инфантильные спазмы?

Инфантильные спазмы (также известные как синдром Веста) являются одной из форм эпилепсии, и встречаются с частотой 1 на 2000 детей. Обычно они начинаются в период с 2 до 12 месяцев, наиболее часто между 4м и 8м месяцем жизни.

Хотя сам “спазм” длится лишь 1-2 секунды, они обычно происходят сериями “приступ-перерыв-приступ”, и перерывы обычно составляют 5-10 секунд. Во время спазма все тело ребенка внезапно напрягается, руки описывают дугу, ноги и голова могут сгибаться вперед.

Несмотря на это, инфантильные спазмы иногда очень трудно заметить, поскольку они могут проявляться одним лишь закатыванием глаз вверх и легким сокращением мышц живота. Наиболее часто инфантильные спазмы появляются сразу после пробуждения младенца; наиболее редко они случаются во время сна.

Вскоре после появления приступов судорог (в ближайшие недели) родители могут заметить ряд изменений в своем ребенке:

  • – Утрата ранее усвоенных навыков (например, ребенок перестает переворачиваться, сидеть, ползать, лепетать – хотя уже хорошо освоил эти этапы развития)
  • – Потеря навыков социального взаимодействия и улыбок
  • – Повышенная плаксивость, или наоборот, несвойственная ребенку молчаливость.

Примечание: Поговорите с вашим педиатром, если ваш ребенок на данный момент не соответствует нужным этапам развития. Доверяйте своим инстинктам – вы знаете своего ребенка лучше всех!

Как именно выглядят инфантильные спазмы?

Родителям и всем остальным людям, осуществляющим уход за младенцем, рекомендуется посмотреть видео №1 из прикрепленных к посту видеороликов. На нем мы видим серию типичных инфантильных спазмов у младенца.

Каждый спазм длится менее 1 секунды, во время каждого спазма у ребенка на лице видно удивление, взгляд застывает, руки поднимаются и чуть раскидываются в стороны.

В промежутках между каждым спазмом ребенок выглядит хорошо – это очень типично для инфантильных спазмов.

Ранняя диагностика чрезвычайно важна!

Очень важно как можно раньше диагностировать инфантильные спазмы. Если вы подозреваете у вашего ребенка инфантильные спазмы – обратитесь к вашему педиатру сразу. Будет очень хорошо, если у вас получится снять на видео “приступ” у вашего ребенка, чтобы врач смог увидеть это своими глазами.

Многие состояния, осознанные или неосознанные движения, могут быть ошибочно расценены родителями как инфантильные спазмы: младенческая мастурбация, “передергивание” ребенка после мочеиспускания, озноб при лихорадке, осознанные движения для игры и тд – в этом случае педиатр просто успокоит вас.

Если же педиатр сочтет ваше описание или ваше видео действительно похожим на инфантильные спазмы – он направит ребенка на консультацию к детскому неврологу.Чтобы невролог смог лучше разобраться в особенностях болезни вашего ребенка, он может назначить исследование, называемое Электроэнцефалограммы видеомониторинг (-ЭЭГ мониторинг).

Этот метод исследования позволяет зарегистрировать специфические мозговые электрические импульсы, характерные для инфантильных спазмов. Расшифровывая полученные во время исследования записи, невролог будет искать особый вид рисунка ЭЭГ, называемый гипсаритмией.

Обычно для невролога не составляет труда подтвердить диагноз инфантильных спазмов, однако выявление причин возникновения этих судорог может быть очень трудной задачей для врача.

Причины возникновения инфантильных спазмов:

Существует много причин инфантильных спазмов; практически любая аномалия мозга или черепно-мозговая травма могут привести к ним.

Более 50 генетических/метаболических заболеваний связаны с инфантильными спазмами, а значит, многие пациенты имеют другие расстройства, приводящие к задержке развития (например, детский церебральный паралич, синдром Дауна, туберозный склероз и т.д.

) до начала проявления судорог.Определение причины инфантильных спазмов является очень важным, поскольку это влияет на лечение и прогноз.

Варианты лечения:

Американская академия неврологии и Детское неврологическое сообщество рекомендуют http://www.neurology.org/content/62/10/1668.long адренокортикотропный гормон (АКТГ) в качестве первой линии терапии инфантильных спазмов. Это лекарство вводится в форме инъекции.

Первые дозы ребенку введут в больнице и оставят его там для наблюдения за побочными эффектами на препарат. Затем, если все в порядке, вас выпишут домой, предварительно проинструктировав вас о правилах проведения инъекций вашему ребенку.

Поскольку ребенок должен получать лекарство 6 недель, вы будете вводить его дома сами. Цель такой терапии состоит в:

  • – Полном прекращении инфантильных спазмов.
  • – Уменьшении аномальных изменений на электроэнцефалограмме.

В некоторых случаях, детские неврологи при синдроме Веста назначают противоэпилептический препарат Сабрил (вигабатрин). Как АКТГ, так и Сабрил высоко эффективны в лечении инфантильных спазмов, но по тем или иным причинам один препарат может быть более подходящим вашему ребенку, чем другой – детский невролог обсудит с вами преимущества и недостатки каждого из них, и вы вместе примете оптимальное решение.

Каков прогноз у детей с инфантильными спазмами?

Даже если инфантильные спазмы удалось полностью устранить с помощью лечения, у многих таких детей развиваются другие виды эпилепсии, а также интеллектуальные или другие отклонения в развитии, в более позднем возрасте.Чем быстрее начато лечение, тем благоприятнее прогноз.

У детей, которые имели нормальное развитие до старта инфантильных спазмов, при своевременно начатой терапии, возможно даже полное выздоровление без каких-либо последствий в будущем.

PPS Более подробно и научно о синдроме Веста можно почитать тут: https://epidoc.

ru/syndromes/ilae/west_syndrome.html

инфантильны спазмов:

https://www..com/watch?v=nWfWwoWBCGY
https://www..com/watch?v=TtresendXCc
https://www..com/watch?v=25u8b0W4EHc
https://www..com/watch?v=ETGTuZHZXBE
https://www..com/watch?v=F0baSqAxdes
https://www..com/watch?v=z4SVhXyKAHU
https://www..com/watch?v=2g2qcqPOisQ

Оригинал статьи тут:https://www.healthychildren.org/English/health-issues/conditions/head-neck-nervous-system/Pages/Infantile-Spasms-What-Parents-Need-to-Know.aspx

Сергей Бутрий

Врачебное

  • Я уже долгое время являюсь противником потребления аптечных витаминов людьми без гипоавтаминоза. Люди не голодающие (соблюдающие определенные…

  • Перчатки, антисептики. Дерматологи и косметологи по домам. Катастрофа с кожей рук. Что делать? И начинается пора эффективных, универсальных и…

  • Поскольку сижу дома без работы, на карантине – назревает фин кризис в отдельно взятом мну. Оттого имею спросить два вопроса. 1. Граждане …

  • В продолжение темы обработки рук. ВОЗ рекомендует вот что. до 10000 мл долить дистиллированной водой (если нет, можно заменить…

  • она же феномен Кёбнера. Да, через ё (Köbner phenomenon). ААААА, скажут читатели, опять доктор тихо сам с собою на докторском языке говорит,…

  • Приходит пациент, мою руки, перчатки, смотрю, снимаю перчатки, мою руки…и берем… есть такое хорошее украинское прилагательное “засмальцьовану”…

  • Я часто рекомендую для пациентам с проблемной кожей – не трогать лицо руками. Угревая болезнь и все что рядом, розацеа, периоральные дерматиты и…

  • Под катом пугательная медицина, оно точно вам надо?

  • Коронавирус коронавирусом, но грипп и ОРВИ берут свое в феврале. Эпидпороги превышены, школы закрываются на карантин, все дела Ко мне потянулся…

Источник: https://dok-zlo.livejournal.com/2476190.html

ЗдороваяПсихика
Добавить комментарий